o‘pka-bronx tizimining irsiy kasalliklari. mukovitsidoz.

PPTX 27 стр. 957,9 КБ Бесплатная загрузка

27 стр.

FaylHub.uz

Скачать через Telegram

Размер 957,9 КБ

Тип файла PPTX

Страницы 27

Обновлено Дек 2025

Предварительный просмотр (5 стр.)

Прокрутите вниз 👇

1 / 27

презентация powerpoint o‘pka-bronx tizimining irsiy kasalliklari. mukovitsidoz. etiopatogenez, klinikasi, kechishi, laborator-instrumental tekshirish usullari, tashxis, asoratlari, davolash, reabilitatsiyasi. andijon davlat tibbiyot instituti 421- guruh abdullayeva madina mukovissidoz bugungi kunda genetik materialdagi turli buzilishlar sababli, irsiy kasalliklar tobora muhim masalaga aylanmoqda. bu asosan populyatsiyaning autosom (nojinsiy) xromosomalarida retsessiv mutatsiyalar to‘planishi bilan bog‘liq. shunday kasalliklardan biri mukovissidoz (mucoviscidosis) hisoblanadi. uni ba’zan, shuningdek kista fibrozi deb ham atashadi (ksitofibroz), ya’ni tug‘ma enterobronxopankreatik disporiya, sho‘r bola sindromi deb ataladi. mukovissidoz barcha monogen tabiatli irsiy kasalliklar orasida eng keng tarqalgan patologiya hisoblanadi. va, asosan, yevropeoidlar irqiy vakillarida uchraydi. kasallikning tarqalganligi turli hududlarda har xil bo‘lib, o‘rtacha 2- 4.5 yangi tug‘ilgan chaqaloq orasida 1 kasallik holati uchrashi mumkin. mukovissidoz nima? mukovissidoz - bu irsiy tabiatli surunkali kasalliklaridan biri bo‘lib, uning asosiy xususiyati bezli hujayralar sekretsiyasining yopishqoqligi va ta’sirlangan tuzilmalar va organlarning ikkinchi darajali mushak degeneratsiyasi bilan davomli o‘sishidir. bu uning nomida ham yoritilgan: lotincha mucos «shilim» deb, …

2 / 27

ma’lum bir protein tuzilishini kodlaydi. shuning uchun kasallikning asosiy momenti - tashqi sekretsiya bezlarining ustunligi bilan zararlangan hujayra membranalarining transport funksiyasi buzilishidir. ammo ichki sekretsiya organlari (endokrin, gormonal faol) patologik jarayonda ishtirok etmaydi. mukovissidoz nima? kftr genining ishlashi vaqt chegarasiga ega emas, u hayotning barcha bosqichlarida ishlaydi. ammo alomatlar boshlanishi va ularning og‘irligi turli xil bo‘lishi mumkin. bu asosan mutatsiya turiga bog‘liq. hozirgi vaqtda uning 1600 dan ortiq varianti ma’lum va ularning har birining paydo bo‘lishi chastotasi yer sharining turli mintaqalarda farqlanadi. mukovissidoz qanday qilib nasl orqali o‘tadi? irsiy mukovissidozni xususiyati quyidagilarni o‘z ichiga oladi: kftr mutatsiyasi retsessiv hisoblanadi. bu degani, oddiy gen bo‘lgan odamda juftlashgan xromosomalarida oddiy gen bo‘lgan odamda mukovissidoz alomatlari bo‘lmasligini bildiradi. aholi orasida bunday odamlar juda ko‘p. ular kasallikning tashuvchisi va patologik genini o‘z farzandlariga o‘tkazishi mumkin. genni o‘tkazish jinsga bog‘liq emas, shuning uchun o‘g‘il va qiz bolalardagi kasallikning ehtimolligi bir xil bo‘ladi. bolada faqatgina 2 …

3 / 27

bola tug'ilishi ehtimoli 50% bo'lsa, tarqatuvchining tug'ilishi ehtimoli 50%25% kasal bola tug‘ilish ehtimoli, 25% soan bog‘liq asosiy simptomlarning rivojlanish mexanizmi 2 anomal sftr genlari ishtirokida, odamda xlor-ion transmembran kanalining funksional noto‘liq oqsili sintezlanadi. bu orqaga qaytarilmaydigan va progressiv kasalliklarga moyil bo‘lgan kaskadga olib keladi: asosiy simptomlarning rivojlanish mexanizmi xlorli ionlarni naycha hujayralari sitoplazmasida to‘plash bilan uzilishlar. bu membran potensialining o‘zgarishiga olib keladi va boshqa ion kanallarining, asosan, natriy kanalining ishini yomonlashtiradi. hujayralardagi natriy ionlarining konsentratsiyasini oshishi hujayralar yaqin atrofdagi suvdan faolroq olinishiga olib keladi. mukovissidozda bezli xujayralarga ta’sir qilgani uchun suyuqlik allaqachon ular tomonidan chiqarilgan sekretdan so‘riladi. ushbu jarayon hech qanday kompensatsiya qilinmaydi va organlarda ikkinchi darajali qaytarib bo‘lmas o‘zgarishlarga olib keladi. haddan tashqari qalin va yopishqoq sekret turg‘unlashuvga olib keladi, bu chiqaruvchi kanallar teshigini, tomirlar, bronxlar tiqilib qolishiga (obturatsiya) olib keladi. u bilan birga kelgan yallig‘lanish, yopishqoq jarayon va qo‘pol yara rivojlanishiga qadar vaziyatni keskinlashtiradi. kanallar asta-sekin o‘tishi mumkin …

4 / 27

chi ferment yetishmasligi oziqa moddalar, temir va vitaminlar so‘rilishini qisqarishiga sabab bo‘ladi. kasallikning o‘tkir buzilishlarida barcha organlar va xususan bosh miyasi ta’sirlanadi va bu erta bolalik davrida, ayniqsa xavflidir. kasallikning shakllari va ko‘rinishlari mukovissidoz holatida, ularning kattaligidan qat’iy nazar, barcha ekzokrin bez o‘simtalari ta’sirlanadi. ammo turli organlarda patologik o‘zgarishlarning ko‘rinishi odatda har xil bo‘ladi. shu munosabat bilan kasallikning bir nechta klinik shakllari ajratiladi: 1)meekonial ichak yo‘li yopilishi. bu endi tug‘ilgan chaqaloqlarda birinchi kunlarda rivojlanadi va ularda bu asosan birlamchi najasni quyuqlashuvi orqali ifodalanadi (mekoniya). kasallikning shakllari va ko‘rinishlari 2)nafas olish tizimi qismlari obturatsiyasi (shilimshiq bilan bekilishi) va bezlar bronxial epiteliya faoliyati buzilishi bilan bog‘liq bronx o‘pka shakli. o‘pkaning surunkali obstruktiv kasalligi va bronxoektazlar shakllantirish bilan davriy bronxopnevmoniyalarda orqali namoyon bo‘ladi (xobl bronxoektaz sindromi kasallikning shakllari va ko‘rinishlari 3)ichak shakli va enzim tanqisligi rivojlantirish bo‘yicha oshqozon osti bezi (pankreatit) zararlanishini o‘z ichiga oladi. 4)yo‘g‘on ichakning oshqozon-ichak traktining ochilishiga bog‘liqligi billiar jigar …

5 / 27

a boshqa organlar kasalliklari bilan tasniflanadi. shuningdek, «aniqlanmagan mukovissidoz» degan tushuncha ham mavjud. bu holda shifokor faqat eng og‘ir holatlarni shifrlashiga to‘g‘ri keladi, chunki 70% holatlarda kasallikning aralash (o‘pka-ichak) shakli namoyon bo‘ladi. tashxis qo‘yish vaqtida ular mavjud bo‘lgan kasallikning kechish darajasini ko‘rsatib, allaqachon rivojlanayotgan asoratlar tasvirlanadi. bolalarda mukovissidoz 90 dan94% gacha bo‘lgan hollarda mukovissidoz bola hayotining dastlabki yillarida boshlanadi. ba’zan uning alomatlari yangi tug‘ilgan chaqaloqlarda topilgan va bir necha kun davomida o‘sadi bolalikda mukovissidoz asosiy belgilari quyidagilardan iborat enzim etishmovchiligi tufayli ichak buzilishlari. aksariyat hollarda ular qo‘shimcha ovqatni yoki qo‘shimcha oziq-ovqat mahsulotlari bilan tanishayotganda paydo bo‘ladi. ko‘pchilik hollarda tarkibida ko‘p miqdor yog‘ (steatoreya) bilan tez-tez badbo‘y najas va qorin shishishi kuzatiladi. tez orada gipopolivitaminoz va temir moddasi etishmasligi bilan bog‘liq anemiya rivojlanadi. qandli diabetning paydo bo‘lish ehtimoli yuqori. takroriy uzoq muddatli murakkab pnevmoniyaga chalinish moyilligi. bolalikda mukovissidoz asosiy belgilari quyidagilardan iborat ovqatni yutishda qiyinchiliklar, bu tupurikning o‘ta yopishqoqligi va oshqozon …

Хотите читать дальше?

Скачайте все 27 страниц бесплатно через Telegram.

Скачать полный файл

О "o‘pka-bronx tizimining irsiy kasalliklari. mukovitsidoz."

презентация powerpoint o‘pka-bronx tizimining irsiy kasalliklari. mukovitsidoz. etiopatogenez, klinikasi, kechishi, laborator-instrumental tekshirish usullari, tashxis, asoratlari, davolash, reabilitatsiyasi. andijon davlat tibbiyot instituti 421- guruh abdullayeva madina mukovissidoz bugungi kunda genetik materialdagi turli buzilishlar sababli, irsiy kasalliklar tobora muhim masalaga aylanmoqda. bu asosan populyatsiyaning autosom (nojinsiy) xromosomalarida retsessiv mutatsiyalar to‘planishi bilan bog‘liq. shunday kasalliklardan biri mukovissidoz (mucoviscidosis) hisoblanadi. uni ba’zan, shuningdek kista fibrozi deb ham atashadi (ksitofibroz), ya’ni tug‘ma enterobronxopankreatik disporiya, sho‘r bola sindromi deb ataladi. mukovissidoz barcha monogen tabiatli irsiy kasalliklar orasida eng k...

Этот файл содержит 27 стр. в формате PPTX (957,9 КБ). Чтобы скачать "o‘pka-bronx tizimining irsiy kasalliklari. mukovitsidoz.", нажмите кнопку Telegram слева.

Теги: o‘pka-bronx tizimining irsiy ka… PPTX 27 стр. Бесплатная загрузка Telegram