nerv tizimini irsiy degenerativ kasalliklari

ZIP 33 стр. 42,1 КБ Бесплатная загрузка

33 стр.

FaylHub.uz

Скачать через Telegram

Размер 42,1 КБ

Тип файла ZIP

Страницы 33

Обновлено Дек 2025

Предварительный просмотр (5 стр.)

Прокрутите вниз 👇

1 / 33

1668632490.docx nerv tizimini irsiy degenerativ kasalliklari reja: · nerv-mushak kasalliklari tasnifi · progressivlanuvchi mushak distrofiyalari (birlamchi miopatiyalar) · dyushen miodistrofiyasi (pmd ning psevdogipertrofik shakli). · miopatiyaning boshqa turlari. · spinal va nevral amiotrofiyalar (ikkilamchi miopatiyalar) · verdnig - goffmanning spinal amiotrofiyasi · kugelberg - velanderning spinal amiotrofiyasi · sharko - mari - tuta ning nevral amiotrofiyasi · miotonik sindrom bilan kechuvchi nerv-mushak kasalliklari · distrofik miopatiya (shteynert - kurshmann kasalligi) · tomsonning tug'ma miotoniyasi · paroksizmal mioplegiya · progressivlanuvchi mushak distrofiyalarini davolash · paroksizmal mioplegiyani davolash. · miasteniya · piramida tizimini zararlanishi bilan kechadigan nasliy kasalliklar · shtryumpellning oilaviy spastik paraplegiyasi · ekstrapiramida tizimini zararlanishi · bilan kechadigan nasliy kasalliklar · parkinson kasalligi va parkinsonizm · gentington kasalligi · gepatotserebral distrofiya · per-mari ning nasliy miyacha ataksiyasi · fridreyx kasalligi nerv tizimini irsiy degenerativ kasalliklari tasnifi 1. biriktiruvchi to'qima irsiy kasalliklar mukopolisaxaridozlar, marfan kasalligi, chernogubov-elers-danlos sindromi, tugallanmagan osteogenez. 2. modda …

2 / 33

man, kugelberg- velandr, sharko-mari amiotrofiyalari, tomson miotoniyasi, paroksizmal falaj, miasteniya. g) piramida yo'lini zararlanishi. shtryumpelni oilaviy spastik paraplegiyasi. nerv-mushak kasalliklari tasnifi nerv-mushak kasalliklari (nmk) - nasliy kasalliklarning ko'p sonli guruxi bo'lib, uning asosida orqa miyani oldingi shoxi, periferik nervlar va skelet mushaklarining genetik determinatsiyalangan shikastlanishi yotadi. nmk tasnifi: 1. progressivlanuvchi mushak distrofiyalari (birlamchi miopatiyalar). 2. spinal va nevral amiotrofiyalar (ikkilamchi miopatiyalar). 3. tug'ma progressirlanmaydigan - miopatiyalar. 4. nmk miotonik sindromlar bilan. 5. paroksizmal mioplegiyalar. 6. miasteniya. progressivlanuvchi mushak distrofiyalari (birlamchi miopatiyalar) progressivlanuvchi mushak distrofiyalari (pmd) yoki birlamchi miopatiyalar mushak to'qimasining degenerativ o'zgarishlari bilan xarakterlanadi. patomorfologik o'zgarishlar mushaklar yupqalashishi hamda ularning yog' va biriktiruvchi to'qimaga almashishi bilan xarakterlanadi. sarkoplazmada fokal nekroz o'choqlari aniqlanadi, mushak tolalari o'zagi zanjir bo'lib joylashadi, mushak tolalari ko'ndalang targ'illigini yo'qotadi. patogenezi: xanuzgacha to'liq o'rganilmagan. shunga qaramay miopatiyalar asosida mushak xujayralari membranasining defekti yotishi aniq. kasallikning patogenezini to'liq o'rganishda molekulyar genetikadan umid katta. miopatiyaning turli shakllari nasllanish turi, …

3 / 33

aga birikkan holda nasldan naslga o'tadi. patologik gen xromosomaning qisqa elkasida joylashadi. (x, yoki 21-xromosoma). gen mutatsiyasi deyarli yuqori bo'lib, bunga kasallikni sporadik xollarining ko'pligi yorqin dalildir. gen mutatsiyasi (ko'proq deletsiya) mushak xujayralari membranasida distrofin oqsilining yo'qolishiga olib keladi, bu esa sarkolemmaning tarkibini o'zgartiradi. bu kaltsiyni ko'p miqdorda chiqib ketishi va miofibrillarni nobud bo'lishiga olib keladi. kasallikning birinchi belgilaridan biri boldir mushaklarining zichlashishi va psevdogipertrofiya hisobiga hajmining asta-sekin oshib borishi hisoblanadi. jarayon yuqoriga ko'tariluvchi harakterga ega. kasallik avj olgan bosqichga o'rdak yurish xos, bemor o'zini u yondan bu yonga tashlab yuradi, bu esa dumba mushaklari madorsizligi bilan bog'liq. buning natijasida tosning tayanch bo'lmagan oyoq tomonga og'ishi (trendelenburg fenomeni) va tananing qarama-qarshi tomonga kompensator og'ishi yuzaga keladi (dyushen fenomeni). yurganda og'ish yo'nalishi doimiy o'zgaradi. buni trendelenburg holati orqali tekshirish mumkin. bemordan oyoqni chanoq-son va tizza bo'g'imidan to'g'ri burchak ostida bukkan holatda bir oyoqni ko'tarish so'raladi, oyoq ko'tarilgan tomonda tos pastga tushadi …

4 / 33

xususiyati bu - mushak fermenti - kreatinfosfakinaza (kfk) miqdorining o'n va yuz barobar, mioglobin miqdorining 6 - 8 barobar oshib ketishidir. tibbiy-genetik maslaxat berish uchun geterozigot tashuvchanlikni aniqlash katta ahamiyatga ega. 70% geterozigot tashuvchilarda mushak patologiyasining klinik va subklinik belgilari: boldir mushaklarining kattalashuvi va zichlashuvi, jismoniy zo'riqishda mushaklarning tez charchashi, mushak bioptatlari va emg ko'rsatkichlari biopotentsiallarining o'zgarishlari ko'rinadi. bekkerning miodistrofiyasi (pmd ning kech psevdogipertrofik formasi). nasldan-naslga retsessiv, x - xromosomaga bog'langan turda o'tadi. kasallikning klinikasi dyushenning miodistrofiyasiga o'xshash, ammo kasallik kechroq boshlanadi (10-15 yoshda), kechishi yaxshi sifatli, aqliy faoliyati saqlangan, yurak va endokrin tizimi tomonidan o'zgarishlar bo'lmaydi. shuningdek bemorlarda holsizlik, chanoq kamari mushaklarining atrofiyasi, zinadan chiqish va tushish, turishga, yurishga qiynaladi. distrofin miqdori mushak to'qimalarida kamaygan. landuzi-dejerinning miodistrofiyasi (pmd ning elkakurak-yuz formasi). 0,4:100.000 nisbatda uchraydi, autosom-dominant tipda, yuqori penetrantlik bilan o'tadi. bu kasallikning geni 4xromosomada joylashadi. erkaklarga nisbatan ayollar ko'proq kasallanadi (3:1). jismoniy zo'riqishlar, jismoniy mashqlar bilan shug'ullanish kasallikning og'ir …

5 / 33

elka bo'g'imlarining ichkariga rotatsiyasi, ko'krak qafasining (old va orqa yo'nalishida) yassilanishi. miopatiyaning boshqa turlari. oftalmoplegik miopatiya nasldan-naslga autosomdominant tipda o'tadi. ko'pincha 20-25 yoshda rivojlanadi. kasallikning birinchi belgisi - ikki tomonlama ptoz, ko'z olmasi mushaklarining kuchsizligi esa kechroq paydo bo'ladi, va bu to'liq oftalmoplegiyaga olib keladi. tug'ma progressivlanmaydigan miopatiyalar. tug'ilgan vaqtda yoki erta yoshda paydo bo'ladi, yaxshi sifatli kechadi. bunga markaziy o'zak kasalligi, mioxondrial va nomalinal miopatiyalar kiradi. miopatiyaning bu turlari, mushaklardagi metobolik o'zgarishlar bilan farq qilinadi. klinik manzarasi kuchsizlik, mushak gipotoniyasi va reflekslarning pasayishi bilan namoyon bo'ladi. spinal va nevral amiotrofiyalar (ikkilamchi miopatiyalar) orqa miya periferik motoneyronlarining va periferik harakatlantiruvchi nervlarning zararlanishi (ba'zida bosh miya nervlarining harakatlantiruvchi o'zaklarining ham) spinal va nevral amiotrofiyaga olib keladi. bunda mushaklar degeneratsiya hisobiga ikkilamchi zararlanadi, bu esa mushak atrofiyasiga olib keladi. bu guruh kasalliklar rivojlanib boruvchi harakterga ega. mushaklar gistologik tekshirilganda, bir vaqtda atrofiyalangan, normal va gipertrofiyalangan mushak tolalari aniqlanadi. atrofiyalangan tolalarning o'zaklari to'plam …

Хотите читать дальше?

Скачайте все 33 страниц бесплатно через Telegram.

Скачать полный файл

О "nerv tizimini irsiy degenerativ kasalliklari"

1668632490.docx nerv tizimini irsiy degenerativ kasalliklari reja: · nerv-mushak kasalliklari tasnifi · progressivlanuvchi mushak distrofiyalari (birlamchi miopatiyalar) · dyushen miodistrofiyasi (pmd ning psevdogipertrofik shakli). · miopatiyaning boshqa turlari. · spinal va nevral amiotrofiyalar (ikkilamchi miopatiyalar) · verdnig - goffmanning spinal amiotrofiyasi · kugelberg - velanderning spinal amiotrofiyasi · sharko - mari - tuta ning nevral amiotrofiyasi · miotonik sindrom bilan kechuvchi nerv-mushak kasalliklari · distrofik miopatiya (shteynert - kurshmann kasalligi) · tomsonning tug'ma miotoniyasi · paroksizmal mioplegiya · progressivlanuvchi mushak distrofiyalarini davolash · paroksizmal mioplegiyani davolash. · miasteniya · piramida tizimini zararlanishi bilan kechadigan nasliy...

Этот файл содержит 33 стр. в формате ZIP (42,1 КБ). Чтобы скачать "nerv tizimini irsiy degenerativ kasalliklari", нажмите кнопку Telegram слева.

Теги: nerv tizimini irsiy degenerativ… ZIP 33 стр. Бесплатная загрузка Telegram