porfirini

PPT 51 стр. 6,3 МБ Бесплатная загрузка

51 стр.

FaylHub.uz

Скачать через Telegram

Размер 6,3 МБ

Тип файла PPT

Страницы 51

Обновлено Дек 2025

Предварительный просмотр (5 стр.)

Прокрутите вниз 👇

1 / 51

powerpoint presentation porfirini – promejutochnie produkti sinteza gema. gem predstavlyaet soboy kompleksnoe soedinenie dvuxvalentnogo jeleza s porfirinom porfirini yavlyayutsya silnimi fotosensibiliruyushimi veshestvami. spektr poglosheniya porfirinov vklyuchaet dva diapazona: 400-410 nm i 580-660 nm gruppa nasledstvennix zabolevaniy, obuslovlennix narusheniyami sinteza gema s povisheniem soderjaniya porfirinov v krovi i tkanyax ar- autosomno-retsessivniy, ad – autosomno-dominantniy, a - kolichestvo izvestnix mutatsiy defekt fermenta lokus mutatsiia nachalo bolezni chastota vstrechaemosti 1. porfiriya, vizvannaya defitsitom aminolevulinat-degidratazi alk-degidrotaza ~ 5% normi ap 9 q34 7 mutatsiy variabelno opisano lish neskolko sluchaev 2. ostraya peremejayushayasya porfiriya pfb-dezaminaza, 50% normi ad 11q23.3 >227mutatsiy redko do zrelogo vozrasta laplandiya 1:1000, vezde 1,5:100000 3. vrojdennaya eritropoeticheskaya porfiriya uroporfirino-gen-3-kosintaza ap 10 q25.2-26.3 v utrobe i pri rojdenii ˂ 200 opisannix sluchaev 4. kojnaya porfiriya uroporfirinogen dakarboksilaza priobretennaya takje ad lp34 30-40 let chasto v ssha i evrope 5. gepatoeritro-poeticheskaya porfiriya uroporfirinogen dakarboksilaza ar do 2 let ˂ 20 opisannix sluchaev 6. …

2 / 51

gormoni (estrogeni,progesteron, v nekotorix sluchayax – peroralnie kontratseptivi), infektsii, golodanie. simptomi povrejdeniya vegetativnix otdelov nervnoy sistemi vklyuchayut abdominalnie boli, zapori (inogda ponosi),taxikardiyu, slyunotechenie, prexodyashuyu arterialnuyu gipertoniyu, ortostaticheskuyu gipotoniyu, spazm arteriy setchatki, sosudistiy spazm v koje konechnostey. inogda nablyudayutsya polinevrit, vyalaya tetraplegiya, rasstroystva chuvstvitelnosti rasstroystva so storoni tsns : bulbarnie paralichi, mozjechkovie narusheniya, gipotalamicheskaya disfunktsiya, ostrie i xronicheskie psixozi, koma vovlechenie mejrebernix i diafragmalnix nervov mojet privodit k dixatelnomu paralichu – naibolee chastoy prichine smerti otmechayutsya giponatriemiya, gipomagniemiya, obichno vizivayushaya tetaniyu, povishenie urovney xolesterina ( u 40-50% bolnix). na svetu mocha okrashivaetsya v krasniy tsvet v moche povishen uroven predshestvennikov – porfobilinogena i aminolevulinovoy kisloti. snijena aktivnost fermenta uroporfirinogensintetazi. diagnosticheskie priznaki: uvelichenie uroporfirina v moche poyavlenie v krovi normoblastov uvelichenie urovnya uroporfirina v eritrotsitax fotodermatoz anomalnaya okraska zubov na otkritix uchastkax imeyutsya oblasti giperpigmentatsii i depigmentatsii. v bolshinstve sluchaev nablyudaetsya gemoliz. vo vremya gemoliza: povisheno soderjanie urobilinogena v kale normoblasticheskaya giperplaziya …

3 / 51

eltenie skler i koji nachinaetsya s kontsentratsii bilirubina v krovi 26 mkmol/l i trebuet vremeni 5-8 dney bilirubin obrazuetsya v retikuloendotelialnoy sisteme, osobenno v selezenke i kupferovskix kletkax pecheni pri raspade jelezosoderjashix belkov: gemoglobina, katalazi, mioglobina, tsitoxromov. v techenie sutok raspadaetsya ot 6 do 8 g gemoglobina i obrazuetsya okolo 240-430 mg jelchnix pigmentov. bilirubin ploxo rastvorim v vode, yavlyaetsya toksicheskim veshestvom. bilirubin, popadaya iz kletok res v sivorotku krovi, elektrostaticheski vzaimodeystvuet s albuminom i transportiruetsya v pechen. eta fraktsiya nosit nazvanie nekon'yugirovanniy ( svobodniy ) bilirubin. laboratornoe nazvanie takogo bilirubina – nepryamoy. eto obuslovleno tem, chto bilirubin svyazan s albuminom i dlya ego opredeleniya neobxodimo predvaritelno provesti reaktsiyu deproteinizatsii. gepatotsiti aktivno zaxvativayut bilirubin iz krovi – za 18 minut iz krovi ischezaet 50% ekzogennogo bilirubina. pogloshenie gepatotsitami iz krovi nekon'yugirovannogo bilirubina – aktivniy protsess, v kotorom prinimayut uchastie ligand i spetsificheskiy belok protein z. v gepatotsitax karboksilnie gruppi bilirubina …

4 / 51

soderjitsya bilirubin, svyazanniy s glyukuronovoy kislotoy ( pryamoy ) i bilirubin, ne svyazanniy s glyukuronovoy kislotoy ( nepryamoy). norma: obshiy bilirubin novorojdennie 1 sut 6,8-68,0mkmol/l novorojdennie 3 sut 17,7-171 mkmol/l novorojdennie 1 mes 5,2-17,1mkmol/l deti i vzroslie 3,4-17,0mkmol/l bilirubin kon'yugirovanniy (pryamoy) vzroslie < 5 mkmol/l bilirubin obnarujivaetsya v kale pri disbakterioze v svyazi s tem, chto vosstanovlenie bilirubina proisxodit s uchastiem degidrogenazi mikroflori kishechnika gemoliticheskie anemii ostrie i xronicheskie v12- defitsitnaya anemiya talassemiya obshirnie gematomi bilirubinemiya pri mexanicheskoy jeltuxe yavlenie postoyannoe. snijenie soderjaniya bilirubina v moche ili ego polnoe ischeznovenie ukazivaet na chastichnoe ili polnoe vosstanovlenie proxodimosti jelchnix putey. istinnaya (pechenochnaya ) jeltuxa voznikaet pri razlichnix porajeniyax pecheni. nablyudaetsya pri: ostriy virusniy gepatit tsitomegalovirusnaya infektsiya, infektsionniy mononukleoz amebniy abstsess pecheni, opistorxoz, aktinomikoz sifilis vtorichniy tsirroz pecheni,xolangit, pervichniy rak pecheni, metastaticheskie porajeniya pecheni pervichniy biliarniy tsirroz pecheni toksicheskoe povrejdenie pecheni: chetirexxloristiy uglerod, xloroform, trixloretilen, alkogol lekarstvennie otravleniya: paratsetamol, izoniazid,rifampitsin, xlorpromazin vsledstvie …

5 / 51

kolichestva sterkobilina. sootnoshenie kolichestva sterkobilina i urobilinovix tel s mochoy pri tyajelix porajeniyax pecheni dostigaet 1:1( norma 10:1 ili 20:1)

Хотите читать дальше?

Скачайте все 51 страниц бесплатно через Telegram.

Скачать полный файл

О "porfirini"

powerpoint presentation porfirini – promejutochnie produkti sinteza gema. gem predstavlyaet soboy kompleksnoe soedinenie dvuxvalentnogo jeleza s porfirinom porfirini yavlyayutsya silnimi fotosensibiliruyushimi veshestvami. spektr poglosheniya porfirinov vklyuchaet dva diapazona: 400-410 nm i 580-660 nm gruppa nasledstvennix zabolevaniy, obuslovlennix narusheniyami sinteza gema s povisheniem soderjaniya porfirinov v krovi i tkanyax ar- autosomno-retsessivniy, ad – autosomno-dominantniy, a - kolichestvo izvestnix mutatsiy defekt fermenta lokus mutatsiia nachalo bolezni chastota vstrechaemosti 1. porfiriya, vizvannaya defitsitom aminolevulinat-degidratazi alk-degidrotaza ~ 5% normi ap 9 q34 7 mutatsiy variabelno opisano lish neskolko sluchaev 2. ostraya peremejayushayasya porfiriya pfb-dezami...

Этот файл содержит 51 стр. в формате PPT (6,3 МБ). Чтобы скачать "porfirini", нажмите кнопку Telegram слева.

Теги: porfirini PPT 51 стр. Бесплатная загрузка Telegram