amaliy mashgulot uchun metodik qo‘llanma № 5

PDF 14 pages 659,6 KB Free download

Page preview (5 pages)

Scroll down 👇
1 / 14
amaliy mashgulot uchun metodik qo‘llanma № 5 bolalarda gemolitik anemiyalarni tashxislash va davolash gemolitik anemiyalar (ga) 1 gemolitik anemiya - bu eritrotsitlarning umrini qisqarishi bilan ifodalanadigan kasallik bo‘lib, uning oqibatida klinik jixatdan – bog‘lanmagan (konyugatsiya bo‘lmagan) bilirubin xisobiga vaqti-vaqti bilan sariqlik, taloqning turli darajada sezilarli kattalashishi va kasallik uzoq muddat davom etganda skeletdagi o‘zgarishlari; gematologik jixatdan - eritropoez faollanishi va yuqori retikulotsitozli kamqonlik, qondagi laktatdegidrogenaza (ldg) faolligini ortishi va qonda gaptoglobin miqdorini keskin pasayishi bilan namoyon bo‘ladi. lekin shuni yodda tutish kerakki, 2% odamlarda gaptoglobin bo‘lmaydi. eritrotsitlarning parchalanishi asosan taloqning retikuloendoteliysida (xujayra ichi, qon tomiridan tashqari gemoliz) va qon tomirlari ichida (qon tomir ichi gemolizi) amalga oshadi. qon tomir ichi gemoliziga (ko‘pincha sabablari - guruxi mos bo‘lmagan donor qonini quyish, dvs-sindrom - turli etiologiyali) xos laborator ko‘rsatkichlari - plazma gemoglobinining miqdorini keskin ortishi, qon surtmasida esa eritrotsitlar bo‘laklari, soyalari, qalpoqsimon, uch burchakli va (yoki) qiyshaygan eritrotsitlar (parchalangan eritrotsitlar) topiladi. qon …
2 / 14
i keladi. etiologiyasi. is – nasldan naslga autosom-dominant tipda to‘la penentrant bo‘lmagan xolda beriladi. gen 8-xromosomaning kalta elkasida joylashgan, 25% xollarda – sporadik va ta’kidlanishicha, ular - yangi mutatsiyalar natijasidir. ba’zi oilalarda autosom-retsessiv tipda nasldan naslga berilish xam yozilgan. patogenez. is dagi eritrotsitlar nuqsonining asosida ularning yuza membranasi tarkibidagi oqsillarning - spektrin va ankirin - sifatli yoki miqdoriy nuqsoni yotadi. eritrotsitlar membranasining irsiy nuqsoni eritrotsit ichiga natriy, keyin esa suvni kirishi, glikoliz faollanishi, kationli nasos ishi uchun zarur bo‘lgan atf generatsiyasi, shuningdek ularning yuzasidagi lipidlar metabolizmining intensivligini ortishi, sferasimon shaklga kirishi, eritrotsitlarni qon oqimida shaklini o‘zgartirish qobiliyatini yo‘qolishiga olib keladi. a.l.chijevskiy (1959) 1 n.p.shabalov, detskie bolezni. izd.piter, 2010g. t.2.s.327 shuni ko‘rsatdiki, eritrotsitlar kapillyarlar ichida xaraktlanganda o‘zining planitsitar ikki tomonlama botiq shaklini o‘zgartirishi lozim va uchuqsimon va chuvalchangsimon shaklgacha o‘zgaradi, kapillyarlardan chiqayotgan vaqtda esa – noksimon, ellipsoidal va boshqa o‘tkinchi shaklga kirishadi. mikrosferotsitlarning rigidligi bu o‘zgarishlarga to‘sqinlik qiladi. taloqning mikro qon-tomirlar …
3 / 14
a bo‘lsa ham normal xisoblanadi (75-80 fl). nihoyat, shuni eslatib o‘tmoqchimizki, is da eritrotsitlarning aniq biokimyoviy nuqsoni tasdiqlanmagan, va xisoblashlaricha u is li turli gurux bemorlarda geterogendir. klinikasi. kasallikning klinik ko‘rinishi turli bemorlarda, turli oilalarda o‘zgacha bo‘ladi. belgilarning triadasi xos: axlatning rangi normada bo‘lgan xolda sariqlik, yaqqol retikulotsitozli anemiya va taloqning kattalashishi. ular chaqaloqlik davridagi va katta maktab yoshidagi bolalarda xam kuzatiladi. gemolitik triada qancha erta namoyon bo‘lsa, is shuncha og‘ir kechadi. lekin qoidaga asosan ko‘proq yaqqol sariqlik maktabgacha va kichik maktab yoshidagi bolalarda namoyon bo‘ladi. bir qator bemorlarda ota-onasining dastlabki shikoyatlari - bola tez charchashi, rangparlik, ishtaxasizlik – xisoblanadi. kattaroq bolalar ko‘prok bosh og‘rishi, bosh aylanishidan shikoyat qiladi. ayrim bolalarda sariqlikdan ko‘ra oqarishi ustuvordir, ayrimlarida esa buning aksi. bu xolat to‘la aniq bo‘lmagan mexanizmlarga bog‘liq. kasallik uzoq muddat kechganda yassi suyaklarni diploetik bo‘shliqlarini kengayishi evaziga «minorasimon bosh» rivojlanishi mumkin. bu xol, tallasemiyadagidan engilroq kechadi. qator mualliflar bu simptomokompleksni genetik …
4 / 14
t shakllanishiga moyil bo‘ladilar. is ning ikki xil qo‘zg‘alishi ma’lum: gemolitik kriz va aplastik kriz. gemolitik krizning rivojlanishiga olib keluvchi omillar bo‘lib yuqumli kasalliklar, ayrim kimyoviy moddalar (masalan ortiqcha miqdorda ksenobiotiklar), psixogen stress xisoblanadi. gemolitik kriz belgilari: isitma, limon tusdagi sariqlik, teri va shilliq qavatlarining keskin oqarishi, bosh aylanish, bosh og‘rishi, ko‘ngil aynishi, qusish, ishtaxasizlik, qorindagi og‘riqlar (chap yarmida), paypaslaganda taloq kattalashishi va og‘rishi. gipoplastik krizni v19 parvovirusi chaqiradi va 10-14 kun oldin respirator infeksiya belgilari bo‘g‘imlarda uchuvchi og‘riqlar bilan boshlanadi. klinikasi anemiyaning keskin kuchayishi va gemik gipoksiya belgilari bilan namoyon bo‘ladi (bosh og‘rishi, bexollik, bo‘shashish, tez charchash, taxikardiya, taxipnoe va boshqalar). gemolitik krizdan farqli o‘laroq bu paytda retikulotsitoz bo‘lmaydi, aksincha retikulotsitlar soni kamayadi. aplastik kriz davomiyligi 2 xaftadan oshmaydi va ko‘pincha xech qanday davosiz tuzalib ketadi. ayrim xollarda eritrotsitar massaning quvvatlovchi transfuziyasi o‘tkaziladi. tashxislash. tashxis qo‘yishda genealogik anamnez yordam beradi, lekin xar doim emas, chunki kasallikni sporadik, shuningdek autosom–retsessiv …
5 / 14
gicha o‘zgaradi: minimal chidamlilik pasaygan (gemoliz 0,6-0,7% natriy xloridi eritmasida boshlanadi, sog‘lom bolalarda esa 0,48-0,52% eritmasida bo‘ladi.), lekin maksimal chidamlilik - ko‘tarilgan (sog‘lom bolalarda to‘liq gemoliz 0,4-0,36 % eritmasida kuzatiladi, is bilan og‘riganlarda esa 0,3 –0,25% eritmasida). qon zardobidagi bilirubin miqdori is li bemorlarda -bog‘lanmagan fraksiya xisobiga ortadi. ayrim xollarda isda eritrotsitlarning sferikligini va osmotik chidamliligining pasayishi qonni 37 0 sda 24 soat inkubatsiya qilingandan so‘ng aniqlash mumkin. autogemoliz testi ma’lumotlidir: sog‘lom odamning qoni 37 0 s da 48 soat steril sharoitda inkubatsiya qilinsa eritrotsitlarning 5% gemolizlanadi, is bilan og‘riganlarda esa 15-45 % gemolizlanadi. qiyosiy tashxis irsiy elliptotsitoz (ie) – 0,04 % odamlarda uchraydigan eritrotsitlarni morfologik anomaliyasi bo‘lib, unda periferik qonning bo‘yalgan surmasida qizil qon tanachalari yassi ellipsoid shaklda ko‘rinadi (rasm 1). yangi tug‘ilgan chaqaloqlarda ovalotsitlar miqdori 5% bo‘ladi, va keyinchalik normal xolatda qonda 1-15% gacha bo‘lishi mumkin. ie da ovalotsitlar soni 15% dan ortadi va, odatda, 50-90% ga etadi. …

Want to read more?

Download all 14 pages for free via Telegram.

To'liq yuklab olish

About "amaliy mashgulot uchun metodik qo‘llanma № 5"

amaliy mashgulot uchun metodik qo‘llanma № 5 bolalarda gemolitik anemiyalarni tashxislash va davolash gemolitik anemiyalar (ga) 1 gemolitik anemiya - bu eritrotsitlarning umrini qisqarishi bilan ifodalanadigan kasallik bo‘lib, uning oqibatida klinik jixatdan – bog‘lanmagan (konyugatsiya bo‘lmagan) bilirubin xisobiga vaqti-vaqti bilan sariqlik, taloqning turli darajada sezilarli kattalashishi va kasallik uzoq muddat davom etganda skeletdagi o‘zgarishlari; gematologik jixatdan - eritropoez faollanishi va yuqori retikulotsitozli kamqonlik, qondagi laktatdegidrogenaza (ldg) faolligini ortishi va qonda gaptoglobin miqdorini keskin pasayishi bilan namoyon bo‘ladi. lekin shuni yodda tutish kerakki, 2% odamlarda gaptoglobin bo‘lmaydi. eritrotsitlarning parchalanishi asosan taloqning retikuloendote...

This file contains 14 pages in PDF format (659,6 KB). To download "amaliy mashgulot uchun metodik qo‘llanma № 5", click the Telegram button on the left.

Tags: amaliy mashgulot uchun metodik … PDF 14 pages Free download Telegram