gemolitik anemiya

PPTX 22 стр. 126,4 КБ Бесплатная загрузка

Предварительный просмотр (5 стр.)

Прокрутите вниз 👇
1 / 22
gemoliticheskie anemii gemolitik anemiya qodirjonovna zilola gemolitik anemiyaning tasnifi irsiy: eritrotsitlar membranasining buzilishi bilan bog'liq: irsiy mikrosferotsitoz, ovalotsitoz, stomatotsitoz va boshqalar. gemoglobinning tuzilishi yoki sintezining buzilishi bilan bog'liq - talassemiya gemolitik anemiyalarning tasnifi ortirilgan: antitelaga ta'sir qilish bilan bog'liq: izoimmuniy va autoimmuniy somatik mutatsiyalar tufayli membrana tuzilishining o'zgarishi bilan bog'liq eritrotsitlarning kimyoviy shikastlanishi bilan bog'liq (og'ir metallar bilan zaharlanish, kislotali zaharlanish, gemolitik zaharlar va boshqalar). vitaminlar etishmasligidan kelib chiqqan - e va boshqalar. qizil qon hujayralarini parazit - bezgak tomonidan yo'q qilinishi natijasida yuzaga kelgan. kompensatsiya qilingan va subkompensatsiyalangan gemoliz kompensatsiyalangan gemoliz - anemiya rivojlanmaydi, chunki ularning gemolizi tufayli qizil qon tanachalari sonining kamayishi suyak iligidan yangi qizil qon hujayralarining chiqishi bilan qoplanadi. suyak iligi, agar kerak bo'lsa, uning gematopoetik funktsiyasini 6-8 marta oshirishi mumkin. dekompensatsiyalangan gemoliz - anemiya rivojlanadi, kompensatsiya qobiliyatlari suyak iligi vayron qilingan qizil qon hujayralari sonini to'ldira olmaydi. gemolitik anemiyaning klinik variantlari takroriy gemolitik inqirozlar. inqirozdan …
2 / 22
inuriya. laboratoriya belgilari: erkin hb tufayli gemoglobinemiya, gemoglobinuriya, gemosiderinuriya. davolashning taktikasi gemolizning turiga bog'liq: splenektomiya hujayra ichidagi gemoliz uchun ko'rsatiladi va tomir ichidagi gemoliz uchun ko'rsatilmaydi. gemolitik anemiyaning asosiy l lari aboratoriya belgilari retikulotsitoz (odatiy bo'yash, polikromatofiliya bilan) gaptoglobin kontsentratsiyasining oshishi erkinlik tufayli bilirubinemiya siydikda sterkobilinning ko'payishi eritrositlar morfologiyasining o'zgarishi (mikrosferotsitoz, ovalotsitoz, akantositoz), eritrositlardagi geynz tanachalari erkin hb tufayli gemoglobinuriya gemosiderinuriya eritrositlarda glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza va boshqa fermentlarning etishmasligi eritrositlarning osmotik qarshiligining pasayishi irsiy mikrosferotsitoz - minkovski shoffar kasalligi eng keng tarqalgan gemolitik anemiya. patogenez - eritrotsitlar membranasi oqsilining tuzilishi buziladi, natriy ionlari o'tkazuvchanligi kuchayadi, hujayra, sferotsitlar, mikrosferotsitlar (diametri 4-6 mkm) osmotik shishiradi, hujayra ichidagi gemoliz. klinik ko'rinishlari: turli darajadagi anemiya, sariqlik, taloqning kattalashishi, o't pufagida tosh hosil bo'lish tendentsiyasi, ba'zan oyoqlarda trofik yaralar, xarakterli ko'rinishi - baland bosh suyagi, keng burun ko'prigi, baland tanglay, mikroftalmos. mikrosferotsitozning turli shakllarida klinik ko'rinish o'pkada - o'rtacha rangparlik, ikterik yoki subikterik sklera, kattalashgan taloq …
3 / 22
ujayralarning katta qismigacha. eritrositlarning polikromatofiliyasi (ayniqsa inqirozdan keyin) normoblastoz (inqirozdan keyin) inqirozdan tashqaridagi retikulotsitlar soni 30-50‰ dan ko'p emas, inqirozdan keyin - 30-50% yoki undan ko'p. leykotsitlar inqirozdan tashqarida normaldir. inqiroz davrida - neytrofiliya, chapga siljish trombotsitlar normaldir erkinlik tufayli giperbilirubinemiya eritrositlarning osmotik qarshiligi pasayadi irsiy sferotsitozda eritrotsitlarning osmotik qarshiligini aniqlash 2 kun ichida qo'yish tavsiya etiladi, chunki. ba'zi bemorlar birinchi kunida osmotik qarshilikdagi o'zgarishlarni ko'rsatmaydi. 1-kuni ular yangi qon bilan ishlaydi. minimal qarshilik: me'yor 0,48-0,44% nacl, eritrotsitlarning 7-10% gemolizli bemorlarda allaqachon 0,75% nacl da kuzatiladi. maksimal qarshilik (to'liq gemoliz) - norma 0,3% -0,2% nacl, bemorlarda - eritrotsitlarning 80-90% gemolizi (retikulotsitoz tufayli). bir kun davomida termostatda inkubatsiya qilingan qon bilan 2-kuni eritrotsitlar nacl kontsentratsiyasining o'zgarishiga sezgir bo'ladi. 2 kunlik inkubatsiyadan so'ng bemorlarning eritrotsitlari parchalanadi, odatda, bu vaqt ichida eritrotsitlarning 0,4-4,5% parchalanadi. minkovski shoffard kasalligida suyak iligining surati boy suyak iligi, normoblastik gematopoez, qizil mikrobning giperplaziyasi. indeks leyko: eritro - 1,5-0,5: …
4 / 22
lobinopatiyalar - globinning polipeptid zanjirlarining buzilishi (o'roqsimon hujayrali anemiya) natijasida g'ayritabiiy hb hosil bo'lishi. miqdoriy gemoglobinopatiyalar - hb ning o'zi normal (talassemiya) bo'lsa-da, polipeptid zanjirlarining sintez tezligining buzilishi. gemoglobini cheloveka tipi gemoglobina sostav % soderjaniya a (osnovnoy) α2β2 95-98 % gemoglobina vzroslogo cheloveka a2 (minorniy) α2δ2 1,5-3,5 % gemoglobina vzroslogo cheloveka f (fetalniy) α2γ2 0,5-1 % gemoglobina vzroslogo cheloveka gauer 1 ζ2ε2 embrionalniy gemoglobin gauer 2 α2ε2 embrionalniy gemoglobin portlend ζ2γ2 embrionalniy gemoglobin o'roqsimon hujayrali anemiya etiopatogenez: b-zanjir genidagi mutatsiya, globin polipeptid zanjirida glyutamin aminokislotasini valinga almashtirish, anormal hbs yomon eruvchanligi, polimerlanish qobiliyati, kristallanish (gipoksiya paytida) va eritrotsitlar membranasini shikastlashi, eritrotsitlar deformatsiyasi bilan tavsiflanadi. (o'roqsimon shaklda) gemoliz. gomozigotli sca: anormal hbs umumiy hb ning 80-100%, og'ir anemiya, yuqori o'lim. xarakterli ko'rinish - to'rtburchak bosh suyagi, ko'zning mongloid kesmasi, burunning tekislangan ko'prigi, osteoporoz. geterozigotli sca (ko'pincha): anormal hbs umumiy hb ning 20-45%, qolganlari - hba. o'roqsimon eritrotsitlar faqat kislorodning qisman bosimining …
5 / 22
. yoki kerosin. reagent kislorodni oladi, smearda gipoksiya hosil bo'ladi. 15 daqiqa, 24 soat va 48 soatdan keyin x400 kattalashtirishda mikroskopik tekshirish. agar qizil qon tanachalari o'roq shaklida bo'lsa, test ijobiy hisoblanadi. ko'pincha ikkala namuna ham birlashtiriladi. talassemiya talassemiya - gemolitik anemiya, bunda normal hva tarkibiga kiruvchi polipeptid zanjirlarining sintez tezligi buziladi. a-zanjirlar sintezining buzilishi - a talassemiya, b-zanjirlar - b talassemiya (ko'proq tarqalgan). gomozigot b talassemiya - kuli kasalligi - b-zanjirlarning sintezi buziladi. a-zanjirlar cho'kadi (erni nishonga olish). eritrositlarning umr ko'rish muddati 30-40 kun. klinikasi: jismoniy va aqliy (ba'zan) rivojlanishda kechikish. xarakterli ko'rinish - minora bosh suyagi, mongoloid yuz xususiyatlari, suyaklarning osteoporozi. bosh suyagi suyaklarining ro - cho'tkaga o'xshash ko'ndalang chiziq. pallor, sariqlik, taloq, kamroq tez-tez gepatomegali. prognoz: agar kasallik hayotning birinchi oylarida rivojlansa - bir yil ichida o'lim. surunkali kursda bolalar 5-8 yilgacha yashaydi. kartina krovi pri βtalassemii (kuli) hb 50-30 g/l gacha kamayadi, eritrotsitlar - 3-2 gacha …

Хотите читать дальше?

Скачайте все 22 страниц бесплатно через Telegram.

Скачать полный файл

О "gemolitik anemiya"

gemoliticheskie anemii gemolitik anemiya qodirjonovna zilola gemolitik anemiyaning tasnifi irsiy: eritrotsitlar membranasining buzilishi bilan bog'liq: irsiy mikrosferotsitoz, ovalotsitoz, stomatotsitoz va boshqalar. gemoglobinning tuzilishi yoki sintezining buzilishi bilan bog'liq - talassemiya gemolitik anemiyalarning tasnifi ortirilgan: antitelaga ta'sir qilish bilan bog'liq: izoimmuniy va autoimmuniy somatik mutatsiyalar tufayli membrana tuzilishining o'zgarishi bilan bog'liq eritrotsitlarning kimyoviy shikastlanishi bilan bog'liq (og'ir metallar bilan zaharlanish, kislotali zaharlanish, gemolitik zaharlar va boshqalar). vitaminlar etishmasligidan kelib chiqqan - e va boshqalar. qizil qon hujayralarini parazit - bezgak tomonidan yo'q qilinishi natijasida yuzaga kelgan. kompensatsiya qi...

Этот файл содержит 22 стр. в формате PPTX (126,4 КБ). Чтобы скачать "gemolitik anemiya", нажмите кнопку Telegram слева.

Теги: gemolitik anemiya PPTX 22 стр. Бесплатная загрузка Telegram