glikogenkasalliklari

PPTX 16 pages 746.2 KB Free download

16 pages

FaylHub.uz

Download via Telegram

Size 746.2 KB

File type PPTX

Pages 16

Updated Dec 2025

Page preview (5 pages)

Scroll down 👇

1 / 16

reja: mavzu: glikogen kasalliklari tayyorladi:1-d 215b guruh malikova ruhshona reja: glikogen haqida nazariy tushunchalar glikogen kasalliklari- glikogenoz erkin amino kislotalarning almashinuvida jigarning vazifalari glikogen (yun. glykys — shirin va genes — tugʻilgan) — koʻp tarmoqli polisaxarid; molekulasi a-d-glyukopiranoza qoldiqlaridan iborat amorf mahsulot. tuzilishi jihatidan kraxmalga oʻxshaydi. tirik organizmda oʻsimliklardagi kraxmal kabi funksiyani bajaradi. koʻpchilik tirik organizmlarning tez safarbar qilinadigan energiya resursi. glikogen umurtqalilarning asosan jigari (2—6%) va muskullari (2%)da toʻplanadi. achitqilar, ayrim zamburugʻlar va suv oʻtlarida, makkajoʻxorining ayrim navlari donlarida ham topilgan. glikogenning parchalanishi — glikogenoliz fosforolitik (fosforilaza fermenti taʼsirida) va gidrolitik (amilaza fermenti taʼsirida) yoʻl bilan amalga oshadi. glikogen fosforilazasi mahsuloti — glyukozo-1 -fosfat fosfoglyukomutaza taʼsirida izomerlanib, glyukoza-6-fosfatga aylanadi. umurtqalilar jigarida glyukozo6-fosfatning ancha qismi glyukozo-6 fosfataza bilan gidrolizlanib, erkin glyukoza hosil qiladi va qonga oʻtadi. glikogen kasalliklari organizm da irsiy kasallik natijasida jigarda fermentativ jarayonlaming buzilishi hisobiga ortiqcha miqdorda glikogen to‘planishi mumkin. bu kasalliklar glikogenozlar deb nomlanadi. glikogen to‘planishida …

2 / 16

kda jigarda fosforilaza fermeatining yetishmasligi hisobiga jigardagi normal tuzilishga ega bo‘lgan glikogen sarfianmaydi, ya’ni galaktoza-1 -fosfat efirining hosil bo'lishi susayadi. anderson kasalligi - bunda glikogenni tarmoqlovchi fermentning yetishmasligi hisobiga jigarda uzun zanjirli anomal glikogenning to‘planishi kuzatiladi. bunday glikogen toplanishiga organizm javob reaksiyasini beradi: jigar hujayralarining o ‘rniga biriktiruvchi to‘qima o‘sib, jigar sirrozini keltirib chiqaradi. galaktozemiya - bu kasallik ham irsiy kasallik bo'lib, ferment sintez jarayoni buzilishi natijasida vujudga keladi. jigarda fosfogalaktokinaza fermentining yetishmasiigi hisobiga glyukoza-1- fosfatning hosil bo‘lmasligi va udf-galaktoza-transf udf-galaktozaga aylanma asligi to‘qimada galaktoza yig‘ilib qolishiga olib keladi. galaktoza-6-fosfat markaziy nerv sistem asini zaharlanishiga. ko‘z gavharining xiralashishiga (katarakta) olib keladi. bu holatda jigarning kattalashishi, sutni hazm qila olmaslik, sut emgan bolaning qayt qilishi, ich ketishi kuzatiladi. shu bilan birga siydikda galaktoza paydo bo‘lishi diagnostik ahamiyatga egadir. bu holatni glyukozeim va glyukozuriyadan ajrata bilishi kerak. karbonsuvlar almashinuvini kuzatishda yordam beradigan usullar: glyukozaning qon zardobidagi miqdorini aniqlash (sog‘lom odamda glyukozaning qondagi …

3 / 16

ardan hosil bo'lgan zaharli moddalarni zararsizlantiradi. so‘ngra umumiy qon aylanish sistemasiga o'tkazib beradi jigar o‘t ajratib chiqarish yo‘llari bilan chambarchas bog‘langanligi uchun moddalar almashinuvida hosil bo‘lgan ayrim zararli moddalami (o‘t pigmentlari) ichak yolariga ajratib chiqarib turadi. jigar aminokislotalar almashinuvining turli jarayonida ishtirok eta oladi. erkin aminokislotalarning almashinuvida jigarning vazifalari quyidagicha; — aminokislotalaming almashinuvi natijasida ulami energiya manbai sifatida sarflash; — almashtirsa bo‘ladigan aminokislotalar, azot guruhini tutuvchi birikmalar va nuklein kislotalami oddiy birikmalardan sintezlash; — aminokislotalar va azot tutuvchi moddalami ajratib olib, azotli asoslar - adenin va guanindan siydik kislotasini, gemdan o‘t pigmentlarini hosil qilish va zararsizlantirish. — oqsillar me’yoridan ko‘proq iste’mol qilingan taqdirda ulardan hosil bo'lgan ortiqcha miqdordagi am inokislotalarni glyukozaga aylantirib (glyukoneogenez) glikogen zaxirasini boyitadi, keton tanachalarini sintezlaydi. transaminlash, dezaminlanish va qaytaminlanish fermentlaridan tashqari ayrim aminokislotalar almashinuvida ishtirok etuvchi maxsus fermentlar ham jigarda joylashgan. shuning uchun jigar faoliyatini o‘zgarishlari ayrim aminokislotalar almashinuvlarining buzilishiga olib keladi. masalan: metionin aminokislotasining almashinuvi …

4 / 16

aminotransferaza va glutamattirozinaminotransferaza asosan jigarga xos fermentlar jumlasidan bo‘lib, jigar hujayralarining jarohatlanishi natijasida qonga yuvilib chiqib, faolligi 100 marotaba oshib ketishi kuzatiladi. jigarda albumin, globulin, protrombin, prokonvertin kabi oqsillardan tashqari 90-95% glikoproteinlar, sial kislotalari, yuqori va past zichlikka ega bo‘lgan lipoproteinlar, seruloplazmin, transferrin ham sintezlanadi. jigarda ishlab chiqarilgan oqsillar qon zardobi tarkibida quyidagi vazifalarni bajarishda ishtirok etadilar: 1. organizmning turli bujayralariuchun zarur moddalarni tashishda. 2. hujayralami hosil qilish uchun zarur plastik moddalar bilan ta’minlashda; fermentlar, gormontar bilan ta’minlashda. 3. properdin, komplement kabi oqsillar sistemasi orqali organizmni . 4. organizmdagi onkotik bosimni me’yorida tutishda; 5. organizm ichki muhitining doimiyligini, qondagi elektrolitlar miqdori va organizm suyuqliklarini birdek saqlab turishda. jigarda sintezlangan albuminlar turli moddalarni: yog‘ kislotalar, o‘t kislotalarni, billirubin, gematin, protoporfirin, tiroksin, uchyodtiroksin, testosteron, estradiol, gidrokortizon va ularning unumlarini, vitaminlar. metall kationlarini, nitrat, nitrit, atsetat va bikarbonat anionlarini, dorivor moddalarni (penitsillin, streptomitsin, levomitsetin, biomitsin, sulfanilamidlar,salitsilatlar, barbituratlar, fenolrot, kongorot) biriktirish xususiyatiga egadir. image2.png …

5 / 16

Want to read more?

Download all 16 pages for free via Telegram.

Download full file

About "glikogenkasalliklari"

reja: mavzu: glikogen kasalliklari tayyorladi:1-d 215b guruh malikova ruhshona reja: glikogen haqida nazariy tushunchalar glikogen kasalliklari- glikogenoz erkin amino kislotalarning almashinuvida jigarning vazifalari glikogen (yun. glykys — shirin va genes — tugʻilgan) — koʻp tarmoqli polisaxarid; molekulasi a-d-glyukopiranoza qoldiqlaridan iborat amorf mahsulot. tuzilishi jihatidan kraxmalga oʻxshaydi. tirik organizmda oʻsimliklardagi kraxmal kabi funksiyani bajaradi. koʻpchilik tirik organizmlarning tez safarbar qilinadigan energiya resursi. glikogen umurtqalilarning asosan jigari (2—6%) va muskullari (2%)da toʻplanadi. achitqilar, ayrim zamburugʻlar va suv oʻtlarida, makkajoʻxorining ayrim navlari donlarida ham topilgan. glikogenning parchalanishi — glikogenoliz fosforolitik (fosforila...

This file contains 16 pages in PPTX format (746.2 KB). To download "glikogenkasalliklari", click the Telegram button on the left.

Tags: glikogenkasalliklari PPTX 16 pages Free download Telegram