miopatiyalar

PPTX 36 стр. 1,6 МБ Бесплатная загрузка

36 стр.

FaylHub.uz

Скачать через Telegram

Размер 1,6 МБ

Тип файла PPTX

Страницы 36

Обновлено Дек 2025

Предварительный просмотр (5 стр.)

Прокрутите вниз 👇

1 / 36

miopatiyalar toshkent tibbiyot akademiyasi 1-davolash fakulteti 218b-guruh talabasi xolboyeva sevaraning biokimyo fanidan tayyorlagan mustaqil ishi qabul qiluvchi:kamola alijanovna miopatiyalar reja: 1.miopatiya nima? 2.miopatiya formalari. 3.dyushenn-bekker miodistrofiyasi miopatiyalar – bu, birlamchi muskul distrofiyalari bo’lib, irsiy degenerativ hastaliklar hisoblanadi. kasallik asosida mushak tolasini zararlanishi va rivojlanib boruvchi muskul atrofiyasi yotadi. buni oqibatida muskullar holsizligi, aktiv harakatini pasayishi kuzatiladi. ushbu kasallikda muskullardagi moddalar almashinuvi buzilib, kreatinfosfokinaza fermenti oshishi hisobiga mushakdagi kreatin, atf miqdorlari kamayadi va mushak tolasi atrofiyaga uchraydi. biokimyoviy jarayonlar o’zgarishi oxir-oqibat mushak tolalari shikastlanishi va ularni nobud bo’lishiga olib keladi. - kasallik ma’lum bir mushak guruhlarini kuchsizligi va atrofiyasidan boshlanadi. - keyinchalik distrofik jarayonlar yangi mushak guruhlarini qamrab olib, to’liq harakatsizlikka olib boradi. - ayniqsa tos va yelka kamari, qorin va qo’l-oyoqlarni proksimal qismlarini mushaklari zararlanadi. - mushaklarni distal qismlarini zararlanishi kam uchrab faqat og’ir holatlarda uchraydi. mushak atrofiyalari odatda ikki tomonlama uchraydi. boshlanish vaqtida mushaklar faqat bir tomonlama atrofiyalansa, keyinchalik …

2 / 36

– erba formasi yoshlar miopatiyasi – erba kasalligi yoki erba-rota miodistrofiyasi. autosom ressesiv tipda irsiylanadi; bolalik va yoshlik davrlarida boshlanib, yelka va tos sohasi mushaklarini atrofiyasi bilan rivojlanadi. dastlab oyoqlarni proksimal qismidan atrofiya boshlanib, keyin tos qismiga, qoringa va undan qo’lga tomon atrofiyalanib boradi (ko’tariluvchi tip). keyinchalik “tushuvchi tipi” rivojlanadi. mushak tonusi va kuchi pasayib, atrofiya avjiga chiqadi kasallik 10-20 yoshlar orasida rivojlanib boradi. erkak va ayollar orasida baravar tarqalgan. psevdogipertrofiya kam uchraydi. bemorlar o’rnidan turayotgan mahalid biror narsaga tayanib, huddi zinadan ko’tarilayotgan odam kabi pog’onama pog’ona o’z tanasini ko’tarib keyin o’rnidan turadi. orqa va qorin mushaklarini atrofiyasi hisobiga umurtqa pog’onasini oldinga siljishi –giperlordoz kuatiladi. bemorda giperlordoz holat yurish o’zgarishi kuzatilib bemorlarda “o’rdaksimon yurish” kuzatiladi. qanotsimon kuraklar bemorlar uchun harakterlidir. og’iz atrofidagi mushaklar zararlanadi – kasallar hushtak chala olmaydilar, lablarini trubuchkasimon torta olmaydilar, kula olmaydilar. bemorlar yelkasidan ko’tariladigan bo’lsa yelkalarini ko’tara oladi, lekin boshini tuta olmaydilar (erkin yelkalar simptomi) kasallik …

3 / 36

kasallanadilar, sog’lom onadan farzandga o’tadi. dyushenn-bekker miodistrofiyasi . bu ko'p sonli irsiy asab-mushak kasalliklari ichida ko'p uchrovchi shakllaridan biridir. mushak distrofiyalari periferik motoneyronlarning birlamchi patologiyasisiz ko'ndalang - targ'il mushaklardagi avj olib boruvchi degenerativ o'zgarishlar bilan tavsiflanadi. dyushenn - bekker miodistrofiyasi dsitrofin oqsili sintezi uchun javobgar bo'lgan gen mutatsiyasi bilan bog'liq. bu oqsil membrana butunligini saqlagan holda sarkolemma sohasida ko'p miqdorda joylashadi. sarkolemmadagi struktur o'zgarishlar sitoplazmatik komponentlarni degeneratsiyasiga olib kelib, mushak tolalari ichiga ko'p miqdorda k+ kirishiga sabab bo'ladi va natijada miofibrillalar nobud bo'ladi. dyushenn miodistrofiyasi tirik tug'ilgan o'g'il bolalarda 3:10000 nisbatda uchraydi. irsiy jihatdan u x-bog'langan retsessiv letal buzilishga mansub. kasallik erta boshlanadi. kasallikning ilk belgilari 2 yoshgacha bo'lgan davrda ko'zga tashlanadi: bolalar kech yuradi, yugurish va sakrashga qodir bo'lmaydi. simptomlari 2-3 yoshlarga kelib yaqqolroq namoyon bo'la boshlaydi. bu yurishning o'zgarishi "o'rdak yurish", boldir mushaklar psevdogipertrofiyasi kuzatiladi. mushaklar atrofiyasi jarayoni ko'tarilib boruvchi tarzda kechadi: son mushaklari→ bel kamari → yelka …

4 / 36

bemorlar nobud bo’ladi. bemor qon zardobida aldolaza, transaminaza va kreatinkinazani yuqori konsentratsiyasi aniqlanadi; bu kasallikni tashuvchi ayollarni o’zlarida ham mikrosimptomlar paydo bo’ladi (poyastnisa-krestsoviy qism zararlanishi); yengil esi pastlik bo’lib, suyak sistemasini deformatsiyasi kuzatiladi; kasallik tez progresslanib, yelka kamari va qorinni zararlaydi: bemorlar 12 yoshligida harakatlanishni yo’qotadilar, 20 yoshlariga yetar-yetmay esa distrofiya va respirator infeksiya sabab nobud bo’ladilar. tashxislash klinik-genealogik anamnez; kasallikni klinik o’ziga hosligi (1-3 yoshligida boshlanib, ikrasimon muskullarni psevdogipertrofiyasi, kuchli somatik va neyroendokrin buzilishlar, aqliy orqada qolish); qonni bioximik tekshiruvida kfkni normadan 30-50 marta oshishi; elektromiografiya; yelka-kurak-yuz formai – landuzi lejerin formasi autosoma dominant tipda irsiylanadi; erkak va ayollar teng miqdorda kasallanadi; kasallik 6-12 yosh orqlig’ida (ko’proq 10-15 yosh) uchraydi; kasallik yuz mushaklarini kuchsizligi va atrofiyasi bilan boshlanadi. keyin yelka, kurak , ko’krak mushaklariga o’tadi. landuzi lejerin miopatiyasida orqa mushaklari atrofiyasi bu kasallikni erta davrlarida lab va qovoq mushaklari yetishmovchiligi bo’lib, bunday bolalarni diksiyaga chalinib, ko’zini ochgan holatda uhlash, …

5 / 36

tiboringiz uchun rahmat image6.jpeg image7.jpeg image8.png image9.png image10.png image11.jpeg image12.png image13.png image14.png image15.png image16.png image17.jpeg image18.png image19.png image20.png image2.jpeg image4.png

Хотите читать дальше?

Скачайте все 36 страниц бесплатно через Telegram.

Скачать полный файл

О "miopatiyalar"

miopatiyalar toshkent tibbiyot akademiyasi 1-davolash fakulteti 218b-guruh talabasi xolboyeva sevaraning biokimyo fanidan tayyorlagan mustaqil ishi qabul qiluvchi:kamola alijanovna miopatiyalar reja: 1.miopatiya nima? 2.miopatiya formalari. 3.dyushenn-bekker miodistrofiyasi miopatiyalar – bu, birlamchi muskul distrofiyalari bo’lib, irsiy degenerativ hastaliklar hisoblanadi. kasallik asosida mushak tolasini zararlanishi va rivojlanib boruvchi muskul atrofiyasi yotadi. buni oqibatida muskullar holsizligi, aktiv harakatini pasayishi kuzatiladi. ushbu kasallikda muskullardagi moddalar almashinuvi buzilib, kreatinfosfokinaza fermenti oshishi hisobiga mushakdagi kreatin, atf miqdorlari kamayadi va mushak tolasi atrofiyaga uchraydi. biokimyoviy jarayonlar o’zgarishi oxir-oqibat mushak tolalari sh...

Этот файл содержит 36 стр. в формате PPTX (1,6 МБ). Чтобы скачать "miopatiyalar", нажмите кнопку Telegram слева.

Теги: miopatiyalar PPTX 36 стр. Бесплатная загрузка Telegram