glikogen kasalliklari: glikogenoz va aglikogenoz

PPTX 26 pages 4.6 MB Free download

Page preview (5 pages)

Scroll down 👇
1 / 26
diabetes breakthrough: insulin increase glikogen kasalliklari: glikogenoz va aglikogenoz bajardi: erkinov islomboy reja: glikogen glikogenoz aglikogenoz glikogen glikogen glukoza qoldiqlaridan tashkil topgan polimer. bunda glukozalar o’zaro 1,4 va 1,6 glikozid bog’lar yordamida bog’lanadi va shoxlangan glikogen molekulasini hosil qiladi. glikogen kasalliklari qonda glikogen miqdori iste’mol qilingan uglevodlar hisobiga ortadi yoki kamayadi va bu o’z navbatida glikogen sintezini ham boshqaradi. glikogen kasalliklari irsiy kasalliklar guruhiga kiradi. glikogen sintezini ta’minlovchi va parchalovchi fermentlarning faolligi pasayishi yoki bo’lmasligi natijasida kelib chiqadi. glikogen kasalliklari glikogenoz aglikogenoz jigar glikogenozi mushak glikogenozi aralash glikogenozlar – glikogenning parchalanishida qatnashuvchi fermentlarning nuqsoni tufayli yuzaga keladigan kasalliklar. glikogen parchalanmasa, u barcha to'qimalar va organlarning hujayralarida to'plana boshlaydi. buning oqibatida ingichka ichakning buzilishi, nafas olish bilan bog'liq muammolar, tutilishlar, yurak, buyraklar, jigar kengayishi, glisemik koma kabi holatlar kuzatilishi mumkin. glikogenoz girke kasalligi glikogenoz i tip glukozo-6-fosfataza fermenti faolligining pasayishi girke kasalligi girke kasalligi 1 4 3 6 5 mushak tonusining …
2 / 26
dagi tuzlarning to'planishini oldini olish uchun siydik kislotasi darajasini pasaytiradigan preparatlar qo'llaniladi. kasallikning sezilarli darajada rivojlanishi va asoratlar mavjudligi bilan jigar yoki buyrak transplantatsiyasi amalga oshiriladi. davolash usuli glikogenoz ii tip pompe kasalligi lizosom -1,4-glikozidaza fermenti faolligining pasayishi mushak kuchining progressiv pasayishi ertalabki bosh og’rig’i bolalar va o’smirlarda vazn yo’qotish yurak muskullarining hajmi oshishi yurak ritmining buzilishi nafas olish yetishmovchiligi kunduzgi uyquchanlik glikogenoz iii tip forbes-kori kasalligi amilo-1,6-glukozidaza fermenti faolligining pasayishi forbes-kori kasalligi jigar kengayishi, o'sishning kechikishi, yurak devorining qalinlashishi va gipertrofik kardiyomiyopatiyaning rivojlanishi jismoniy faollik paytida mushaklarning kuchsizligi, miopatiya qonda glyukoza miqdorining pasayishi, laktat, siydik kislotasi, xolesterin va triglitseridlar kontsentratsiyasining ortishi ba'zida biroz aqliy zaiflik bilan tavsiflanadi. yuz skeletining anomaliyalari bo'lishi mumkin - qo'g'irchoq yuzi glikogenoz iv tip amilo-1,4-1,6-glukoziltransferaza fermenti faollogining pasayishi andersen kasalligi andersen kasalligi andersen sindromining to'liq klinik ko'rinishi kaliyga bog'liq davriy falaj, qorincha aritmiyalari, bosh suyagi va oyoq-qo'llarining strukturaviy anormalliklarini o'z ichiga olgan simptomlar triadasi bilan …
3 / 26
avishda qisqaradi - braxidaktiliya beshinchi barmoqlar esa yon va medial kavishli - klinodaktiliya andersen kasalligi andersen kasalligi alomatlari glikogenoz v tip mak-ardi kasalligi glikogen-fosforilaza fermenti faollogining pasayishi mak-ardi kasalligi qondagi kreatin kinaz darajasining oshishi bemorlarda reflekslarning buzilishi ham mumkin. oyoq mushaklaridagi spazmlar yurish paytida kuchayadigan oyoq og'rig'i oyoqlarda kuchli zaiflik tufayli to'satdan yiqilib tushish oyoq mushaklaridagi kramplarni kuchaytirish kardiopalmus. bemorlarning taxminan 20 foizida uchraydigan zaiflik proksimal mushaklarga ko'proq ta'sir qiladi va 40 yoshdan oshgan odamlarda tez-tez uchraydi. mak-ardi kasalligi glikogenoz vi tip xers kasalligi fosforilaza fermenti faollogining pasayishi xers kasalligi gepatotsitlarning glikogen infiltratsiyasi natijasida jigarning sezilarli darajada kengayishi o'sishning kechikishi qo'g'irchoqqa o'xshash yuz yengil gipoglikemik holatlar eritrotsitlarda glikogen miqdori ortishi gepatomegaliya kardiomegaliya va yurak etishmovchiligining erta rivojlanishi bilan tavsiflanadi glikogenoz vii tip tomson kasalligi tarui kasalligi u fruktoza-6-fosfat, glyukoza-6-fosfat va glyukozaning mushaklarda to'planishi bilan tavsiflanadi, chunki fosfoglyukomutaza fermenti yetishmovchiligi mavjud. klinik va morfologik o'zgarishlar v tipdagi mushak glikogenoziga mos keladi. …
4 / 26
z neonatal davrda yoki erta bolalikda rivojlanadi. jigardagi past glikogen miqdori och qoringa og'ir gipoglikemiya bilan namoyon bo'ladi. letargiya, chuqur uyqu, ongni yo'qotish, terining oqarishi, ko'ngil aynishi, qusish, kechasi va ertalab konvulsiyalar kuzatiladi. aglikogenoz e’tiboringiz uchun rahmat image1.png image2.png image5.png image6.jpg image7.png image8.png image9.png image10.png image11.png image3.png image12.jpg image13.png image14.png image15.png image16.png image4.png image17.jpg image18.jpg image19.png image20.jpg
5 / 26
glikogen kasalliklari: glikogenoz va aglikogenoz - Page 5

Want to read more?

Download all 26 pages for free via Telegram.

Download full file

About "glikogen kasalliklari: glikogenoz va aglikogenoz"

diabetes breakthrough: insulin increase glikogen kasalliklari: glikogenoz va aglikogenoz bajardi: erkinov islomboy reja: glikogen glikogenoz aglikogenoz glikogen glikogen glukoza qoldiqlaridan tashkil topgan polimer. bunda glukozalar o’zaro 1,4 va 1,6 glikozid bog’lar yordamida bog’lanadi va shoxlangan glikogen molekulasini hosil qiladi. glikogen kasalliklari qonda glikogen miqdori iste’mol qilingan uglevodlar hisobiga ortadi yoki kamayadi va bu o’z navbatida glikogen sintezini ham boshqaradi. glikogen kasalliklari irsiy kasalliklar guruhiga kiradi. glikogen sintezini ta’minlovchi va parchalovchi fermentlarning faolligi pasayishi yoki bo’lmasligi natijasida kelib chiqadi. glikogen kasalliklari glikogenoz aglikogenoz jigar glikogenozi mushak glikogenozi aralash glikogenozlar – glikogenning ...

This file contains 26 pages in PPTX format (4.6 MB). To download "glikogen kasalliklari: glikogenoz va aglikogenoz", click the Telegram button on the left.

Tags: glikogen kasalliklari: glikogen… PPTX 26 pages Free download Telegram