nasledstvennie zabolevaniya nervnoy sistemi

PPT 61 pages 5.1 MB Free download

61 pages

FaylHub.uz

Download via Telegram

Size 5.1 MB

File type PPT

Pages 61

Updated Dec 2025

Page preview (5 pages)

Scroll down 👇

1 / 61

nasledstvennie zabolevaniya nervnoy sistemi nasledstvennie zabolevaniya nervnoy sistemi nasledstvennie bolezni nervnoy sistemi delyat: bolezni s preimushestvennim porajeniem nervno-mishechnogo sinapsa bolezni s preimushestvennim porajeniem piramidnoy sistemi bolezni s preimushestvennim porajeniem ekstrapiramidnoy sistemi bolezni s preimushestvennim porajeniem mozjechkovoy sistemi (nasledstvennie ataksii) nasledstvennie zabolevaniya nervnoy sistemi delyat: bolezni s preimushestvennim porajeniem nervno-mishechnoy sistemi: і. progressiruyushie mishechnie distrofii іі. amiotrofii kak rezultat porajeniya perifericheskogo dvigatelnogo neyrona nasledstvenno-semeynie miotonii: nasledstvennie nervno-mishechnie zabolevaniya s paroksizmalnimi sostoyaniyami nasledsvennie zabolevaniya s preimushestvennim porajeniem nervno-mishechnogo sinapsa: miasteniya miastenopodobnie sindromi miasteniya naibolee rasprostranennoe sredi izvestnix sinapticheskix zabolevaniy cheloveka etiologiya: neizvestna opisani semeynie sluchai miastenii, xotya nasledstvenniy xarakter miastenii ne ustanovlen v bolshinstve sluchaev u bolnix naxodyat opuxol ili giperplaziyu vilochkovoy jelezi patogenez umenshenie chisla xolinergicheskix retseptorov konechnoy plastinki nedostatochnaya chuvstvitelnost xolinergicheskix retseptorov k ax narushenie sinteza ax kak rezultat defekta aktivnosti fermenta defitsit atsetilxolinesterazi vrojdennaya nedostatochnost vtorichnix sinapticheskix sheley defitsit ax-retseptorov anomalii kinetiki ax-retseptorov (to est anomalii vzaimodeystviya molekuli ax …

2 / 61

skopodobnoe litso, lagoftalm) slabost jevalnix mishts – vo vremya edi bolnie utomlyayutsya slabost mishts glotki, gortani, yazika narushenie funktsii yazika narushenie dixaniya narusheniya funktsii konechnostey slabost mishts shei (svisanie golovi) slabost mishts tulovisha refleksi v norme ili istoshayutsya mishechnie atrofii (mishts yazika, shei, proksimalnix otdelov ruk) chuvstvitelnie narusheniya ne nablyudayutsya tazovix narusheniy ne bivaet probi na mishechnuyu utomlyaemost dlya provokatsii ptoza prosyat bolnogo 30 sek smotret libo vverx libo v storonu dizartriyu – chitat tekst slabost jevalnix mishts – proizvesti okolo 100 jevalnix dvijeniy v zakritom rtu slabost mishts shei – opustit golovu i 1 minutu smotret na svoy pupok slabost plechevogo poyasa – vityanut ruki vpered ili v storoni i derjat tak 3 minuti slabost nog – dolgo prisedat. fenomen uolkera: povtornie sjimaniya i razgibaniya kisti vizivayut slabost predplechiy i daje usilenie ptoza 2. prozerinovaya proba. prozerin v doze 1,5-3 ml 0,05 % vvodyat p/k. cherez 20-40 min – …

3 / 61

sa. vsego deystvie kalimina mojet dlitsya do 6-8 chasov. prozerin po 0,5-1,5 mg p/k (ego deystvie kratkovremenno – 2-3 chasa) oksazil - po 5 mg per oss. deystvie dlitsya 4-8 chasov na skeletnie mishtsi. preparati k 3-4 g v sutki. lechenie kortikosteroidi. doza: startovaya 15-20 mg/sutki, uvelichivaya dozu na 5 mg kajdie 2-3 dnya do 50-60 mg/sut. posle stabilizatsii sostoyaniya dozu mojna umenshat na 10 mg kajdiy mesyats do 20-30 mg, a zatem temp snijeniya dozi umenshayut (2,5–5 mg kajdie 1-2 mesyatsa). podderjivayushaya doza 5-20 mg cherez den prinimaetsya v techenii mnogix let. drugaya sxema bolshix doz: srazu dat dozu 1-1,5 mg/kg vesa dlya dostijeniya effekta (ch-z den), a zatem umenshat po ½ tabl. do podderjivayushey dozi. anabolicheskie gormoni - retabolil 50 mg 1 raz na 3 dnya 5-6 in'ektsiy. lechenie immunosupressori (azatioprin) naznachayut pri generalizovannoy i bulbarnoy formax ot 50 mg/sutki do 150-200 mg/sutki. klinicheski effekt nastupaet cherez 1,5-3 …

4 / 61

i – aminoglikozidi morfin barbiturati nasledstvennie bolezni s preimushestvennim porajeniem piramidnoy sistemi: spasticheskaya paraplegiya shtryumpelya semeyniy spasticheskiy paralich s amiotrofiey, oligofreniey i degeneratsiey setchatki (opisan kellinom) semeyniy spasticheskiy paralich s ixtiozom i oligofreniey (opisan s’egrenom i larssonom) spasticheskaya paraplegiya shtryumpelya obuslovlena degeneratsiey piramidnix putey, tonkix puchkov i mozjechkovix svyazey. tip nasledovaniya: chastaya forma – retsessivniy, redkaya – dominantniy klinika nachalnie priznaki v vozraste 10-15 let nijnyaya spasticheskaya paraplegiya s rezkim povisheniem tonusa, povisheniem suxojilnix refleksov, patologicheskimi refleksami, klonusami stop i kolennix chashechek varusnaya ustanovka stop simmetrichnoe porajenie nog xarakternie priznaki: preobladanie spastiki nad parezom soxranenie kojnix refleksov otsutstvie narusheniya funktsii tazovix organov nasledstvennie bolezni s preobladayushim porajeniem ekstrapiramidnoy sistemi: gepato-tserebralnaya degeneratsiya (bolezn vestfalya-vilsona-konovalova) torzionnaya distoniya dvoynoy atetoz xoreya gentingtona bolezn parkinsona (drojatelniy paralich) mioklonus-epilepsiya (opisana unferrixtom i lundborgom) generalizirovanniy tik turetta nasledstvennoe drojanie (tremor minora) sudoroga ryulfa palpebro-mandibulyarnaya sinkineziya gunna parkinsonizm eto xronicheskiy progressiruyushiy neyrodegenerativniy sindrom, kotoriy xarakterizuetsya dvigatelnimi narusheniyami …

5 / 61

nie margantsem, rtutyu, oksidom ugleroda) postentsefaliticheskiy parkinsonizm metabolicheskie entsefalopatii (pechenochnaya nedostatochnost, gipotireoz) opuxoli, gidrotsefaliya etiologicheskaya struktura parkinsonizma parkinsonizm pri drugix nasledstvennix zabolevaniyax tsns sporadicheskie zabolevaniya (multisistemnaya atrofiya, progressiruyushiy nadyaderniy paralich, bolezn altsgeymera, bolezn kreytsfelda-yakoba) nasledstvennie zabolevaniya (bolezn gentingtona, spino-tserebelyarnaya degeneratsiya, gepato-lentikulyarnaya degeneratsiya) osnovnie simptomi parkinsonizma і. gipokineziya maskopodobnoe litso, redkoe miganie disfagiya mikrografiya narusheniya rechi (monotonnaya, medlennaya) medlennaya poxodka (propulsii) іі. rigidnost mishts fenomen „zubchastogo kolesa” uvelichenie rigidnosti v moment dvijeniya poza „prositelya” (rigidnost v zgibatelyax tuluvisha) ііі. posturalnie narusheniya parkinsonicheskaya „kist” fenomen „zamiraniya” pri xodbe sharkayushaya poxodka іu. tremor pokoya uni- ili bilateralniy neproizvolniy tremor, kotoriy proyavlyaetsya v pokoe i menshe virajen vo vremya dvijeniya dvijeniya bolshogo i ukazatelnogo paltsev po tipu „scheta monet”, „kataniya pilyul” klinicheskie formi drojatelnaya rigidnaya smeshannaya stepeni tyajesti (po petelinu) і - neznachitelnoe snijenie aktivnosti, chto ne otrajaetsya na trudosposobnosti i vipolnenii professionalnix obyazannosti іі – znachitelnoe snijenie professionalnoy i bitovoy aktivnosti ііі – …

Want to read more?

Download all 61 pages for free via Telegram.

Download full file

About "nasledstvennie zabolevaniya nervnoy sistemi"

nasledstvennie zabolevaniya nervnoy sistemi nasledstvennie zabolevaniya nervnoy sistemi nasledstvennie bolezni nervnoy sistemi delyat: bolezni s preimushestvennim porajeniem nervno-mishechnogo sinapsa bolezni s preimushestvennim porajeniem piramidnoy sistemi bolezni s preimushestvennim porajeniem ekstrapiramidnoy sistemi bolezni s preimushestvennim porajeniem mozjechkovoy sistemi (nasledstvennie ataksii) nasledstvennie zabolevaniya nervnoy sistemi delyat: bolezni s preimushestvennim porajeniem nervno-mishechnoy sistemi: і. progressiruyushie mishechnie distrofii іі. amiotrofii kak rezultat porajeniya perifericheskogo dvigatelnogo neyrona nasledstvenno-semeynie miotonii: nasledstvennie nervno-mishechnie zabolevaniya s paroksizmalnimi sostoyaniyami nasledsvennie zabolevaniya s preimushestvenn...

This file contains 61 pages in PPT format (5.1 MB). To download "nasledstvennie zabolevaniya nervnoy sistemi", click the Telegram button on the left.

Tags: nasledstvennie zabolevaniya ner… PPT 61 pages Free download Telegram