nasliy -degenerativ asab kasalliklari

PPT 89 стр. 11,5 МБ Бесплатная загрузка

89 стр.

FaylHub.uz

Скачать через Telegram

Размер 11,5 МБ

Тип файла PPT

Страницы 89

Обновлено Дек 2025

Предварительный просмотр (5 стр.)

Прокрутите вниз 👇

1 / 89

toshpti asab kasalliklari, bolalar asab kasalliklari va tibbiy genetika kafedrasi. mashg'ulot№19 nasliy -degenerativ asab kasalliklari prof.madjidova yo.n. dots.omonova u.t. toshkent tibbiyot akademiyasi termiz filiali nasliy -degenerativ asab kasalliklari ma'ruza maksadi: talabalarga nasliy va irsiy kasalliklarini kelib chikishi sabablari, tasnifi va klinik kurinishlarini, kechishi, davolash va oldini olish printsiplarini urgatish. 1500 ortiq nasliy kasalliklar ma'lum, ular orasida 200 genlar mutatsiyasi tufayli kelib chiqadi. umumiy belgilari: ularning barchasi degenera-tivdir patomorfologik o'zgarishlar nerv parenximasi va neyro-gliyada bo'lib o'tadi 3. biriktiruvchi to'qima va tomirlarda ekssudativ-proliferativ yallig'la-nish reaktsiyasi bo'lmaydi. 4. meningeal simptomlar va likvoro-logik o'zgarishlar hos emas. 5. neyrodegenerativ protsess tanlab zararlashi bilan xarakterlanadi. nasldan- naslga o'tishi autosom- dominant turi autosom- retsessiv turi x xromosomaga chirmashgan retsessiv turi autosom-dominant turi mutant gen ham klinik nomoyon bo'lgan, ham geterozigot holatda kasallik «vertikal» naslida ota -onalardan birortasida kuzatil-gan. autosom-dominant turi autosom-retsessiv turi mutant gen faqat gomozigot holatda namoyon bo'ladi gen tashuvchi bemorni geterozigot ota-onasi fenotipik sog'lom kasallik …

2 / 89

gi yoki nasliy miyacha ataksiyasi. 2. periferik motoneyron zararlanishi (nevral amiotrofiya) bilan kechadigan degeneratsiyalar: sharko-mari kasalligi, (peroneal, nevral) amiotrofiya. verdnig-goffman kasalligi(bolalar spinal amiotrofiyasi). tug'ma miotoniya, ziyonsiz tug'ma gipotoniya. oppengeym kasalligi. bolalar va o'smirlar spinal amiotrofiyasi (kugelberg-velander) kasalligi. 3. ekstrapiramida sistemasining degenerativ kasalliklari: titrash (qaltirash) falajligi (parkinson kasalligi). nasliy xoreya (gentington kasalligi). gepato-lentikulyar degeneratsiya (gepato-tserebral distrofiya, vilson-konovalov kasalligi). torsion distoniya (tsien-oppengeym kasal-ligi). rivojlanayotgan (progressiv) oilaviy mioklonus-epilepsiya. 4. mushak kasalliklari: 1. progressiv mushak distrofiyalari: a) dyushen psevdogipertrofik formasi b) erba o'smirlar formasi v) landuzi-dejerin elka-ko'krak-yuz formasi g)okulyar va okulo-faringeal miopatiya 5. miotoniyalar: tug'ma miotoniya (tomson kasal-ligi). kurshman-batten–shteynert distrofik miotoniyasi. mioplegiya (paroksizmal oilaviy falajlik). progressiv mushak distrofiyasi x- ulangan autosom-retsessiv mushak distrofiyalari: a) og'ir dyushen formasi b) engil bekker formasi autosom –retsessiv (mushak distrofiyasi) a) erba o'smirlar miodistrofiyasi b) bolalar mushak distrofiyasi v) tug'ma mushak distrofiyasi g) elka-ko'krak-yuz distrofiyasi (landuzi-dejerin) d) distal mushak distrofiyasi e) okulyar mushak distrofiyasi dyushen turidagi miodistrofiya xarakterli belgilari: …

3 / 89

laktat-degidrogenaza oshadi qon zardobida erba–rota progressivlashuvchi miodistrofiyasi autosom-retsessiv turda o'tadi. ikkala jins xam bir xilda zarar-lanadi. kasallik 14-16 yoshda, ba'zan 10 yoshda, xattoki 30 yoshdan keyin ham uchraydi, to'la nogironlik 15-20 yoshda kuzatiladi. erba –rota miodistrofiyasi chanoq tos va son muskullari atrofiyasi bilan boshlanadi. so'ng jarayon elka soxasi mushaklariga tarqaladi. qorin va orqa mushaklari ham zararlanadi. “o'rdak”simon yurish, giperlordoz yuz beradi. patomorfologik o'zgarishlar oldingi shox xujayralari kamayadi xarakat nerv tolalari (o'k tsilindr va mielin pardalari) o'zgaradi mushak tolalari kichrayadi yog' va biriktiruvchi to'qima o'sadi mushak yadrolari soni oshadi qon tomirlari devori qalinlashadi stenoz mikrotrombozlar paydo bo'ladi patogenez gipotezalari nevrogen gipoksik membrana defekti xujayradagi mediatorlar disfunktsiyasi davolash usullari anabolik gormonlar vitamin e, v gurux, nikotin kislotasi atf, dfk, massaj, nafas gimnastikasi kokarboksilaza tserebrolizin fosfaden prozerin, galantamin nevral sharko - mari amiotrofiyasi avval oyoq panjasi mushaklari atrofiyasi, so'ng qullarga o'tishi bilan xarakterlanadi. kasallik nasliy autosom- dominant va jins bilan bog'langan retsessiv tipda …

4 / 89

serebellyar traktlarda kuzatiladi. miyacha, qora substantsiya, orqa miya oldingi shox xujayralari zararlanadi. klinikasi eng avval bemor yurishda qiynalishga shikoyat qiladi. spastik yurish, oyoqlar rigidligi kuzatiladi. keyinchalik mushaklar spastik gipertonusiga oyoqlar kamquv-vatligi qo'shiladi. oyoqlar yurganda tez charchab «titraydi», klonuslar kuza-tiladi. tizza va axill reflekslari oshib, patologik reflekslar chaqiriladi. qorin reflekslari pasayadi yoki yo'qoladi. asta sekin avj olib, oyoklar falajlanadi og'ir kontraktura va deformatsiyalar paydo bo'ladi. mushak gipertonusi tufayli bemor yurishi qiyinlashadi, oyoqlar tos-son va tizza bo'g'imlarida bukilgan, (adduk-torlar spastik xolati), oyoq panjasi fridreyx panjasi holatida bo'ladi. davolash massaj davolash fizkulturasi gidroterapiya miorelaksantlar (seduksen, midokalm, sirdalud, baklofen) tavsiya qilinadi. oilaviy fridreyx ataksiyasi 1862 yida fridreyx tomo-nidan yozilgan. autosom-retsessiv yo'l or-qali o'tadi. patomorfologiya orqa miyaning orqa klark ustuni xujayralari dorsal va ventral spino-tserebellyar yo'llari ingichka-lashadi. o'zgarishlar miya ustunida, miyacha, purkine xujayra-larida, tishli yadroda kuzatiladi. pustloq va orqa miya piramida yo'llari de-generatsiyalashadi. klinikasi kasallik 10-12 yoshlarda boshlanadi. o'tkir va sust kechadi. orqa miya so'xtasiga …

5 / 89

ari jonlanadi patologik reflekslar chaqiriladi. ptoz 6 juft nervi parezi konvergentsiya etishmovchiligi ko'ruv nervi atrofiyasi ko'ruv maydoni torayishi ko'rish pasayishi , davolash simptomatik lfk ortopedik gepatotserebral distrofiya (vilson-konovalov kasalligi, gepatolentikulyar degeneratsiya) po'stloq osti tugunlari va jigar zararlanishi bilan kechadigan og'ir progressivlashuvchi kasal-lik. autosom-retsessiv turida nasldan-naslga o'tadi. kasallik sporadik va oilaviy uchraydi. bolalik yoki o'smirlikda boshlanadi. patogenezi kasallik mis metabolizmining tug'ma nasliy deffekti bilan bog'liq. organizm to'qimalarida mis miqdori oshib, siydik bilan ajralishi ko'payadi. qon zardobida mis kontsentratsiyasi pasayadi. qonda mis bilan bog'lanuvchi oqsil-tseruloplazmin miqdori kamayadi. zararlanish misni bosh miyada, ko'z shox pardasida, jigarda to'planishi bilan bog'liq. klinika ekstrapiramidal buzilishlar ko'zda – shox parda atrofida yashilsimon jigarrang mis pigmenti (kayzer-fleysher aylanasi) to'planadi. jigar patologiyasi n.v.konovalov kasallikni kuyidagi turlarga ajratgan: rigidli titroqli –rigid titroqli ekstrapiramid- po'stloq kechishi va prognozi: sekin progressivlashib, 4-10 yildan so'ng letal yakun. davolash misi kam parxez :shokolad, kakao, qo'zikorin, yong'oqlar, jigar mumkin emas. d-penitsillamin 1,5-2 gr ichiladi. vit …

Хотите читать дальше?

Скачайте все 89 страниц бесплатно через Telegram.

Скачать полный файл

О "nasliy -degenerativ asab kasalliklari"

toshpti asab kasalliklari, bolalar asab kasalliklari va tibbiy genetika kafedrasi. mashg'ulot№19 nasliy -degenerativ asab kasalliklari prof.madjidova yo.n. dots.omonova u.t. toshkent tibbiyot akademiyasi termiz filiali nasliy -degenerativ asab kasalliklari ma'ruza maksadi: talabalarga nasliy va irsiy kasalliklarini kelib chikishi sabablari, tasnifi va klinik kurinishlarini, kechishi, davolash va oldini olish printsiplarini urgatish. 1500 ortiq nasliy kasalliklar ma'lum, ular orasida 200 genlar mutatsiyasi tufayli kelib chiqadi. umumiy belgilari: ularning barchasi degenera-tivdir patomorfologik o'zgarishlar nerv parenximasi va neyro-gliyada bo'lib o'tadi 3. biriktiruvchi to'qima va tomirlarda ekssudativ-proliferativ yallig'la-nish reaktsiyasi bo'lmaydi. 4. meningeal simptomlar va likvoro-lo...

Этот файл содержит 89 стр. в формате PPT (11,5 МБ). Чтобы скачать "nasliy -degenerativ asab kasalliklari", нажмите кнопку Telegram слева.

Теги: nasliy -degenerativ asab kasall… PPT 89 стр. Бесплатная загрузка Telegram