transminazalar. katepsinlar. giperammonimiya va uning turlari, uning tashxis qo’yishdagi klinik ahamyati

PPTX 26 стр. 2,7 МБ Бесплатная загрузка

26 стр.

FaylHub.uz

Скачать через Telegram

Размер 2,7 МБ

Тип файла PPTX

Страницы 26

Обновлено Дек 2025

Предварительный просмотр (5 стр.)

Прокрутите вниз 👇

1 / 26

powerpoint presentation ttatfning davolash-2 fakultitet 204-b guruh talabasi abduraimov abrorbekning biokimyo fanidan tayyorlagan mustaqil ishi mavzu: transminazalar. katepsinlar. giperammonimiya va uning turlari, uning tashxis qo’yishdagi klinik ahamyati transaminazalar yoki aminotransferazalar aminokislotalar va a-keto kislotalar o'rtasidagi transaminatsiya reaktsiyasini katalizlovchi fermentlardir. ular oqsillarni hosil qiluvchi aminokislotalarning sintezida muhim ahamiyatga ega. aminokislota tarkibida amin (nh2) guruhi mavjud. keto kislota tarkibida keto (=o) guruhi mavjud. transaminatsiyada bir molekuladagi nh2 guruhi ikkinchi molekuladagi =o guruhi bilan almashinadi. aminokislota keto kislotaga, keto kislota esa aminokislotaga aylanadi. aksariyat transaminazalar oqsil fermentlaridir. biroq, ribosomaning ba'zi transaminatsiya faolligi ribozimlar (rnk fermentlari) tomonidan katalizlanganligi aniqlangan. masalan, bolg'acha ribozimasi, vs ribozimasi va soch turmagi ribozimasi. transaminazalar koenzim piridoksal fosfatni talab qiladi, u birinchi yarim reaksiyada, aminokislota keto kislotaga aylantirilganda piridoksaminga aylanadi. ferment bilan bog'langan piridoksamin o'z navbatida piruvat, oksaloatsetat yoki alfa-ketoglutarat bilan reaksiyaga kirishib, mos ravishda alanin, aspartik kislota yoki glutamik kislota beradi. ko'pgina transaminatsiya reaktsiyalari ma'lum bir aminokislotalar / keto …

2 / 26

ik-piruvik transaminaza yoki qisqacha gpt deb ataladi. to'qimalarning transaminaza faolligini gomogenatni turli aminokislotalar/keto kislotalar juftlari bilan inkubatsiya qilish orqali tekshirish mumkin. qog'oz xromatografiyasi orqali aniqlanganidek, tegishli yangi aminokislotalar va keto kislotalar hosil bo'lsa, transaminatsiya ko'rsatiladi. qaytaruvchanlik qo'shimcha keto/aminokislotalar juftligini boshlang'ich reaktivlar sifatida qo'llash orqali namoyon bo'ladi. xromatogramma erituvchidan chiqarilgandan so'ng, xromatogramma dog'larni aniqlash uchun ningidrin bilan ishlanadi. katepsinlar (qadimgi yunoncha kata- "pastga" va gepsein "qaynamoq"; qisqartirilgan cts) - barcha hayvonlarda, shuningdek, boshqa organizmlarda uchraydigan proteazlar (oqsillarni parchalovchi fermentlar). ushbu oilaning o'nga yaqin a'zolari mavjud bo'lib, ular tuzilishi, katalitik mexanizmi va qaysi oqsillarni parchalashi bilan ajralib turadi. a'zolarning aksariyati lizosomalarda joylashgan past ph darajasida faollashadi. shunday qilib, bu oilaning faoliyati deyarli butunlay o'sha organellalar ichida yotadi. biroq, suyak rezorbsiyasida osteoklastlar tomonidan sekretsiyadan keyin hujayradan tashqarida ishlaydigan katepsin k kabi istisnolar mavjud. katepsinlar sutemizuvchilarning hujayra almashinuvida muhim rol o'ynaydi. tasniflash katepsin a (serin proteaz) katepsin b (sistein proteaz) katepsin c (sistein proteaz) …

3 / 26

jada yuqori. mushak distrofiyasi va denervatsion kasalliklardan o'rtacha ta'sirlangan mushaklarda katepsin a ko'payadi. katepsin b katepsin b amiloid beta ishlab chiqarish uchun amiloid prekursor oqsilini ajratib, beta-sekretaz 1 vazifasini bajarishi mumkin. peptidaza c1 oilasining a'zosi bo'lgan kodlangan oqsilning haddan tashqari ko'payishi qizilo'ngach adenokarsinomasi va boshqa o'smalar bilan bog'liq. katepsin b, shuningdek, tuxumdon saratoni kabi turli xil odam o'smalarining rivojlanishida ishtirok etgan. katepsin d katepsin d (aspartil proteaza) fibronektin va laminin kabi turli xil substratlarni parchalaydi. boshqa katepsinlardan farqli o'laroq, katepsin d neytral ph da bir oz proteaz faolligiga ega.o'simta hujayralarida bu fermentning yuqori darajalari katta invazivlik bilan bog'liq ko'rinadi. katepsin k katepsin k sutemizuvchilarning eng kuchli kollagenazidir. katepsin k osteoporozda ishtirok etadi, bu kasallikda suyak zichligining pasayishi sinish xavfini oshiradi. osteoklastlar tanadagi suyaklarni rezorbsiya qiluvchi hujayralar bo'lib, ular suyakning mineral bo'lmagan oqsil matritsasining asosiy komponenti bo'lgan kollagenni parchalash uchun katepsin k ni chiqaradi. katepsin k, boshqa katepsinlar qatorida, hujayradan tashqari …

4 / 26

va o'limga olib kelishi mumkin bo'lgan xavfli holat. bu asosiy yoki ikkilamchi bo'lishi mumkin. ammiak azotni o'z ichiga olgan moddadir. bu protein katabolizmining mahsulotidir. buyraklar orqali siydik bilan chiqarilishidan oldin u kamroq zaharli moddasi karbamidga aylanadi. karbamidni sintez qiluvchi metabolik yo'llar mitoxondriyadan boshlanadigan va keyin sitozolga o'tadigan reaktsiyalarni o'z ichiga oladi. jarayon karbamid tsikli deb nomlanadi, u ketma-ket ta'sir qiluvchi bir nechta fermentlarni o'z ichiga oladi. bu ammiak darajasini yanada oshiradigan umumiy sink etishmovchiligi bilan ancha kuchayadi. birlamchi giperammonemiya metabolizmning bir nechta tug'ma xatolaridan kelib chiqadi, ular karbamid siklidagi har qanday ferment faolligining pasayishi bilan tavsiflanadi. eng keng tarqalgan misol - x bilan bog'langan tarzda meros bo'lib o'tadigan ornitin transkarbamilaza etishmovchiligi. ikkilamchi giperammonemiya oraliq metabolizmning tug'ma xatolaridan kelib chiqadi, ular karbamid siklining bir qismi bo'lmagan fermentlar faolligining pasayishi yoki metabolizmga katta hissa qo'shadigan hujayralar disfunktsiyasi bilan tavsiflanadi. birinchisiga misollar propionik atsidemiya va metilmalonik atsidemiya, ikkinchisiga o'tkir jigar etishmovchiligi va jigar …

5 / 26

ik nuqsonlari, masalan, ammiakdan karbamid ishlab chiqarishning kamayishiga olib keladigan ornitin transkarbamilaza etishmovchiligi bilan bog'liq. davolash ammiakni iste'mol qilishni cheklash va uning chiqarilishini oshirishga qaratilgan. ammoniyning metabolik manbai bo'lgan dietali protein cheklangan va kaloriya iste'moli glyukoza va yog' bilan ta'minlanadi. vena ichiga arginin (argininosuksinaz etishmovchiligi), natriy fenilbutirat va natriy benzoat (ornitin transkarbamilaza etishmovchiligi) karbamid sikli fermenti etishmovchiligi bo'lgan bemorlarda giperammonemiyani davolash uchun qo'shimcha davolash sifatida keng qo'llaniladigan farmakologik vositalardir. natriy fenilbutirat va natriy benzoat chiqindi azotni chiqarish uchun karbamidga alternativa sifatida xizmat qilishi mumkin. fenilatsetat mahsuloti bo'lgan fenilbutirat glutamin bilan konjugatsiyalanib, buyraklar orqali chiqariladigan fenilatsetilglutaminni hosil qiladi. xuddi shunday, natriy benzoat glitsin bilan konjugatsiya qilish orqali qondagi ammiak miqdorini kamaytiradi va buyraklar tomonidan tez chiqariladigan hippurik kislota hosil qiladi. natriy fenilatsetat va natriy benzoat o'z ichiga olgan preparat ammonul savdo nomi ostida mavjud. laktuloza yordamida ichak lümenini kislotalash ammiakni protonlash va uni axlatda ushlab turish orqali ammiak darajasini pasaytirishi mumkin. …

Хотите читать дальше?

Скачайте все 26 страниц бесплатно через Telegram.

Скачать полный файл

О "transminazalar. katepsinlar. giperammonimiya va uning turlari, uning tashxis qo’yishdagi klinik ahamyati"

powerpoint presentation ttatfning davolash-2 fakultitet 204-b guruh talabasi abduraimov abrorbekning biokimyo fanidan tayyorlagan mustaqil ishi mavzu: transminazalar. katepsinlar. giperammonimiya va uning turlari, uning tashxis qo’yishdagi klinik ahamyati transaminazalar yoki aminotransferazalar aminokislotalar va a-keto kislotalar o'rtasidagi transaminatsiya reaktsiyasini katalizlovchi fermentlardir. ular oqsillarni hosil qiluvchi aminokislotalarning sintezida muhim ahamiyatga ega. aminokislota tarkibida amin (nh2) guruhi mavjud. keto kislota tarkibida keto (=o) guruhi mavjud. transaminatsiyada bir molekuladagi nh2 guruhi ikkinchi molekuladagi =o guruhi bilan almashinadi. aminokislota keto kislotaga, keto kislota esa aminokislotaga aylanadi. aksariyat transaminazalar oqsil fermentlaridir....

Этот файл содержит 26 стр. в формате PPTX (2,7 МБ). Чтобы скачать "transminazalar. katepsinlar. giperammonimiya va uning turlari, uning tashxis qo’yishdagi klinik ahamyati", нажмите кнопку Telegram слева.

Теги: transminazalar. katepsinlar. gi… PPTX 26 стр. Бесплатная загрузка Telegram