kartagener sindromi

PDF 12 стр. 3,8 МБ Бесплатная загрузка

12 стр.

FaylHub.uz

Скачать через Telegram

Размер 3,8 МБ

Тип файла PDF

Страницы 12

Обновлено Дек 2025

Предварительный просмотр (4 стр.)

Прокрутите вниз 👇

1 / 12

kartagener sindromi kartagener sindromi kartagener sindromi (ks) birlamchi kirpik diskineziyasi (bkd)ning oʻziga xos bir kichik turi boʻlib, nafas olish yoʻllari, quloq, burun, tomoq tizimi va reproduktiv organlarning surunkali kasalliklariga olib keladigan genetik kasallikdir. ushbu holat asosan o'ziga xos klinik uchlik – situs inversus (ichki organlarning teskari joylashuvi), surunkali sinusit va bronxoektaziyalar bilan tavsiflanadi. kartagener sindromining 1.etiologiyasi, 2.patofiziologiyasi, 3.klinik ko'rinishlari, 4.diagnostikasi va davolash strategiyalarini chuqur o'rganishga qaratilgan. bolalar sog'lig'iga jiddiy ta'sir ko'rsatadigan ushbu noyob kasallikni erta aniqlash va samarali boshqarish, uzoq muddatli asoratlarning oldini olishda muhim ahamiyatga ega. ksning belgilari ko'pincha chaqaloqlik davrida, ayniqsa nafas olish qiyinlishuvi yoki surunkali quloq infeksiyalari bilan namoyon bo'la boshlaydi. ammo, ba'zan tashxis qo'yish murakkab bo'lishi mumkin, chunki belgilari boshqa keng tarqalgan pediatrik kasalliklarnikiga o'xshash bo'ladi. kartagen sindromini birinchi marta 1933-yil manes kartagener shveytsariyalik terapevt va pulmonolog tavsiflab bergan. hozirgi kunda jsst bo`yicha nomlanishi:icd-10 (xalqaro kasalliklar tasnifi, 10-chi reviziya)da pcd yoki kartagener sindromi uchun aniq nomlangan …

2 / 12

lovchi oqsillarni (masalan, dinein qo'llari) kodlaydi. dinein oqsillari kirpiklarning urish harakati uchun zarur bo'lgan energiyani ta'minlovchi asosiy motor oqsillaridir. dnah5, dnai1, ccdc39 va ccdc40 kabi genlardagi mutatsiyalar eng ko'p uchraydigan sababchilar hisoblanadi.kirpiklar – bu ko'plab to'qimalar, jumladan nafas yo'llari, miya qorinchalari, fallop naychalari va spermatozoidlarda joylashgan, tuksimon tuzilmalar. ularning asosiy vazifasi – suyuqliklar va kichik zarralarni bir yo'nalishda harakatlantirishdir. nafas yo'llarida kirpiklar shilliqni va unda joylashgan patogenlar (bakteriyalar, viruslar) hamda chang zarralarini o'pkalardan tashqariga chiqarib tashlaydi, bu jarayon mukosiliar klirens deb ataladi. kartagener sindromida kirpik tuzilishidagi nuqsonlar yoki ularning harakatlanishidagi buzilishlar tufayli bu muhim funksiya bajarilmaydi. mikroskopik darajada, ks bilan og'rigan bemorlarda kirpiklar ichidagi dinein qo'llarining to'liq yo'qligi, ularning to'liq emasligi yoki noto'g'ri joylashuvi kuzatiladi. ba'zan radial spetslar (radial spokes) yoki nekxin bog'lanishlar (nexin links) kabi boshqa tuzilmalardagi kamchiliklar ham mavjud bo'lishi mumkin. natijada, kirpiklar samarali urish qobiliyatini yo'qotadi yoki umuman harakatlanmaydi, bu esa "immotil siliya" holatiga olib keladi. ushbu …

3 / 12

sindromini aniqlashda asosiy indikator hisoblangan o'ziga xos klinik uchlik (triada) mavjud bo'lib, u kasallikning diagnostik markazi hisoblanadi. bu uchlik quyidagilarni o'z ichiga oladi: situs inversus, surunkali sinusit va bronxoektaziya. ushbu belgilarning birgalikda namoyon bo'lishi kartagener sindromiga shubha qilish uchun kuchli asos bo'lib xizmat qiladi, ayniqsa pediatrik bemorlarda. 1 situs inversus situs inversus – bu ichki organlarning (yurak, o'pka bo'laklari, jigar, taloq, ichaklar) normal joylashuviga teskari akslanishi. masalan, yurak odatda ko'krak qafasining chap tomonida joylashadi, ammo situs inversus totalis holatida u o'ng tomonga siljigan bo'ladi (dekstrokardiya). bu anomaliya kirpiklar funksiyasining embrion rivojlanish bosqichida buzilishi natijasida kelib chiqadi, chunki kirpiklar embrionning chap-o'ng assimetriyasini belgilashda muhim rol o'ynaydi. situs inversus kartagener sindromi bilan og'rigan bemorlarning taxminan 50%da kuzatiladi va bkdning boshqa turlaridan farqlashda asosiy omil bo'lib xizmat qiladi. bu holat ko'pincha rentgen yoki uzi tekshiruvlari orqali tasodifan aniqlanadi. 2 surunkali sinusit surunkali sinusit burun bo'shlig'i va paranazal sinuslarning shilliq qavatining doimiy yallig'lanishi bilan …

4 / 12

siyalar va yallig'lanishlar natijasida kelib chiqadi. kirpiklar disfunksiyasi tufayli shilliqning o'pkalardan chiqarilishi buziladi, bu esa bakteriyalarning o'pka ichida ko'payishi va infeksiyalarni keltirib chiqarishiga sharoit yaratadi. natijada, bronx devorlari shikastlanadi, kengayadi va bu holat infeksiyalar uchun yanada qulay joyga aylanadi. bolalarda surunkali, mahsuldor yo'tal (ko'pincha shilliq ajralishi bilan), takroriy pnevmoniya epizodlari va nafas qisilishi kuzatiladi. bronxoektaziya o'pka funksiyasining progressiv yomonlashishiga olib kelishi mumkin, shuning uchun erta davolash juda muhimdir.ushbu uchlikning har biri o'ziga xos klinik ahamiyatga ega bo'lib, ularning birgalikdagi mavjudligi kartagener sindromining tashxisini tasdiqlashda yordam beradi. pediatrlar ushbu belgilarga alohida e'tibor berishlari va agar bola takroriy nafas olish yoki quloq-burun-tomoq infeksiyalari bilan birga situs inversusga ega bo'lsa, ksga shubha qilishlari zarur. erta tashxis qo'yish kasallikning progressiv rivojlanishini sekinlashtirish va o'pka hamda boshqa organlarning uzoq muddatli shikastlanishini kamaytirish uchun kalit hisoblanadi. nafas yo'llari tizimining shikastlanishi kartagener sindromi bilan og'rigan bolalarda nafas yo'llari tizimi kasallikning eng og'ir va doimiy ta'sir ko'rsatadigan qismi …

Хотите читать дальше?

Скачайте все 12 страниц бесплатно через Telegram.

Скачать полный файл

О "kartagener sindromi"

kartagener sindromi kartagener sindromi kartagener sindromi (ks) birlamchi kirpik diskineziyasi (bkd)ning oʻziga xos bir kichik turi boʻlib, nafas olish yoʻllari, quloq, burun, tomoq tizimi va reproduktiv organlarning surunkali kasalliklariga olib keladigan genetik kasallikdir. ushbu holat asosan o'ziga xos klinik uchlik – situs inversus (ichki organlarning teskari joylashuvi), surunkali sinusit va bronxoektaziyalar bilan tavsiflanadi. kartagener sindromining 1.etiologiyasi, 2.patofiziologiyasi, 3.klinik ko'rinishlari, 4.diagnostikasi va davolash strategiyalarini chuqur o'rganishga qaratilgan. bolalar sog'lig'iga jiddiy ta'sir ko'rsatadigan ushbu noyob kasallikni erta aniqlash va samarali boshqarish, uzoq muddatli asoratlarning oldini olishda muhim ahamiyatga ega. ksning belgilari ko'pinch...

Этот файл содержит 12 стр. в формате PDF (3,8 МБ). Чтобы скачать "kartagener sindromi", нажмите кнопку Telegram слева.

Теги: kartagener sindromi PDF 12 стр. Бесплатная загрузка Telegram