kartagener sindromi

PPTX 14 pages 1.2 MB Free download

14 pages

FaylHub.uz

Download via Telegram

Size 1.2 MB

File type PPTX

Pages 14

Updated Dec 2025

Page preview (5 pages)

Scroll down 👇

1 / 14

kartagener sindromi kartagener sindromi kartagener sindromi (birlamchi siliar diskineziya, harakatsiz silialar sindromi) kartagener sindromi siliyar apparatning genetik patologiyasi bo'lib, surunkali rinosinusit, bronxit, bronxoektaziya rivojlanishiga olib keladi, yurak-o'pka organi kompleksining teskari joylashuvi bilan birlashtiriladi. kasallik chaqaloqlik davrida boshlanadi va yuqori va pastki nafas yo'llarining tez-tez yiringli-yallig'lanish jarayonlari bilan tavsiflanadi. ko'krak qafasi organlarini tekshirishning radiatsiya usullari, bronxlar yoki burunning shilliq qavatining biopsiyasi yordamida tashxis qo'yiladi. konservativ terapiyada antibiotiklar, kortikosteroidlar, bronxodilatatorlar qo'llaniladi. agar kerak bo'lsa, burun sinuslari sohasida jarrohlik operatsiyalari, o'pkaning qisman rezektsiyasi amalga oshiriladi. kartagener sindromi (zevert-kartagener triadasi, ko'chmas siliya sindromi) birlamchi siliyer diskineziyalar guruhidan irsiy kasalliklarga tegishli. 1902 yilda birinchilardan bo'lib kasallikni rus shifokori a.k. sievert. 1933 yilda shveytsariyalik terapevt m. kartagener triadani batafsil o'rganib chiqdi va uning irsiy xususiyatini isbotladi. sievert-kartagener sindromi kamdan-kam uchraydigan genetik kasallik bo'lib, 25 000-50 000 tirik tug'ilgan chaqaloqning 1 tasida uchraydi. ushbu nuqsonli bemorlarning 50% da ichki organlarning to'liq transpozitsiyasi (oyna tartibi) mavjud. patologiya ko'pincha …

2 / 14

nxron ravishda o'zgarib turadi. embrional davrda embrionning siliyer epiteliyasining noto'g'ri harakati tufayli ichki organlarning aylanishi to'g'ri bajarilmaydi, bu ularning to'liq yoki qisman teskari joylashishiga olib keladi. nafas olish yo'llarining kirpikli epiteliysining sinxron harakatga qodir emasligi nafas olish tizimining drenaj funktsiyasini keskin kamaytiradi. ikkilamchi infektsiya qo'shilganda, yallig'lanish o'choqlari osongina paydo bo'ladi, bronxoektaziya hosil bo'ladi. paranasal sinuslar va yevstaxiy naychasini qoplaydigan epiteliya kipriklarining harakatsizligi yoki g'ayritabiiy tebranishi takroriy sinusit, evstaxit va otit qo'zg'atadi. spermatozoidlarning flagellasining yo'qligi yoki disfunktsiyasi ularning harakatlanishini qiyinlashtiradi va erkaklarda urug'lantirish qobiliyatining pasayishiga sabab bo'ladi. situs inversus, chronic ear infections, sinusitis, bronchiectasis, infertility primary ciliary dyskinesia (kartagener syndrome) simptomlar: hayotning birinchi oylaridan boshlab kartagener sindromi bilan og'rigan bolalarda tez-tez takrorlanadigan burun oqishi va yo'tal epizodlari kuzatiladi, bu esa haroratning febril raqamlargacha ko'tarilishi bilan birga keladi. burundan odatda yiringli oqma keladi. ko'pincha yevstaxit va otitis media belgilari rinit hodisalariga qo'shiladi. bolalar po bosh og'rig'i , quloqlarda og’riq. 2-3 yoshga kelib, …

3 / 14

emorlarda tana vaznining etarli emasligi, o'sishning kechikishi aniqlanadi. umumiy zaiflik bor, charchoq kuchayadi, o'rganish qobiliyati yomonlashadi. kartagener sindromi ko'pincha katta erkaklarda bepushtlikning sababi hisoblanadi. asoratlar: o'tkir respiratorli infektsiyalar yosh guruhda keng tarqalgan. shu sababli, zevert sindromi butun dunyo bo'ylab, asosan, 3,5-4 yoshli bolalarda aniqlanadi. bu vaqtga kelib, bronxoektatik shakllanish uchun vaqt bor. kasallikning oqibatlari har xil. o'rta quloqning surunkali yallig'lanishi eshitish qobiliyatini yo'qotish yoki karlikka olib keladi. rinosinusit, burundagi polipli o'smalar va uning paranasal sinuslari hidning keskin pasayishiga olib keladi. bronxoektaziya surunkali infektsiyaning o'chog'i bo'lib, og'ir asoratlarni rivojlanishiga sabab bo'ladi. kartagener sindromi bo'lgan bemorlarda ko'pincha tizimli amiloidoz, o'pka yurak va buyrak etishmovchiligi rivojlanadi. ko'pincha hemoptizi epizodlari mavjud. diagnostikasi: pediatrlar yosh bemorlarda kartagener triadasining namoyon bo'lishiga birinchi bo'lib duch kelishadi. bunday bolalarni tekshirishda surunkali gipoksiya belgilari aniqlanishi mumkin. dudoqlar, nazolabial uchburchak, barmoq uchlari mavimsi rangga aylanadi. barmoqlarning distal falanjlari baraban tayoqchalari kabi qalinlashadi, tirnoqlar soat ko'zoynaklari ko'rinishini oladi (mari-bamberger sindromi). tashxisni …

4 / 14

l sinuslarning rivojlanmaganligi aniqlanadi. ko'krak qafasining kompyuter tomografiyasi bronxoektazning lokalizatsiyasi va tarqalishini aniqlashga yordam beradi. funktsional tadqiqot usullari. ular qo'llab-quvvatlamoqda. ekgda dekstrokardiya aniqlanadi - asosiy tishlarning teskari yo'nalishi, kor pulmonale belgilari. spirometriya (5 yosh va undan katta yoshdagi bolalarda o'tkaziladi) tashqi nafas olish funktsiyasining, asosan, obstruktiv turdagi pasayishini aniqlaydi. biopsiya. material remissiya davrida, kuchayganidan keyin 4-6 haftadan oldin olinadi. burun shilliq qavati yoki bronxning biopsiyasi elektron va yorug'lik mikroskopiyasi yordamida tekshiriladi. siliyer apparati tuzilishidagi anomaliyalar aniqlanadi, siliya tebranishlarining chastotasi va sinxronligi tahlil qilinadi. tashxisni genetik jihatdan tasdiqlash mumkin, ammo ko'chmas siliya sindromi uchun ushbu tadqiqot usuli mos kelmaydi. bolalar pulmonologlari kartagener sindromini kist fibrozisi, o'pkaning kist gipoplazisi, boshqa etiologiyalarning bronxoektazi, bronxial astma va birlamchi immunitet tanqisligi holatlari bilan ajratadilar. davolash: genetik tabiatdagi kasallikni to'liq davolash mumkin emas. bemorning hayot sifatini yaxshilash, mehnat qobiliyatini saqlab qolish va oqibatlarini minimallashtirish uchun terapevtik tadbirlar amalga oshiriladi. irsiy sindrom ko'p organli patologiya hisoblanadi. davolash …

5 / 14

orqali yoki parenteral tarzda qo'llaniladi. kortikosteroidlar va bronxodilatatorlar. inhaler kortikosteroidlar, beta-agonistlar va antikolinerjiklarni tayinlash uchun ko'rsatma bronxospastik sindrom hisoblanadi. havo yo'llarining og'ir obstruktsiyasida tizimli preparatlar qo'llaniladi. burun sinusitini allergik rinit bilan birlashtirishda topikal burun kortikosteroid gormonlari tavsiya etiladi. mukolitiklar. profilaktik kurslar va alevlenmelarni davolashda tayinlang. karbotsistein, asetilsistein, ambroksol preparatlariga ustunlik beriladi. og'iz orqali yuborish tavsiya etiladi. pediatriyada siliyer diskineziyalarni davolashda mukolitiklarni qo'llash bo'yicha o'tkazilgan tadqiqotlar ularni inhalatsiyalashning samarasizligini isbotladi. sievert-kartagener triadasini davolashda kineziterapiya, ko'krak qafasi massaji keng qo'llaniladi va kerak bo'lganda bronxoalveolyar yuvish amalga oshiriladi. ba'zida burunning nafas olishini, shamollatish va burun sinusini drenajlashni yaxshilash uchun jarrohlik tuzatish kerak. zamonaviy otorinolaringologiyada bunday operatsiyalar asosan minimal invaziv endoskopik usul bilan amalga oshiriladi. kamdan kam hollarda, og'ir yiringli jarayonlar bilan o'pka to'qimalarining bir qismini rezektsiya qilish amalga oshiriladi. og'ir o'pka yurak etishmovchiligida yurak-o'pka kompleksini bir vaqtning o'zida transplantatsiya qilish mumkin. profilaktikasi: kasallikning prognozi bronxoektazning tarqalishiga, kor pulmonale va boshqa asoratlarning mavjudligiga bog'liq. …

Want to read more?

Download all 14 pages for free via Telegram.

Download full file

About "kartagener sindromi"

kartagener sindromi kartagener sindromi kartagener sindromi (birlamchi siliar diskineziya, harakatsiz silialar sindromi) kartagener sindromi siliyar apparatning genetik patologiyasi bo'lib, surunkali rinosinusit, bronxit, bronxoektaziya rivojlanishiga olib keladi, yurak-o'pka organi kompleksining teskari joylashuvi bilan birlashtiriladi. kasallik chaqaloqlik davrida boshlanadi va yuqori va pastki nafas yo'llarining tez-tez yiringli-yallig'lanish jarayonlari bilan tavsiflanadi. ko'krak qafasi organlarini tekshirishning radiatsiya usullari, bronxlar yoki burunning shilliq qavatining biopsiyasi yordamida tashxis qo'yiladi. konservativ terapiyada antibiotiklar, kortikosteroidlar, bronxodilatatorlar qo'llaniladi. agar kerak bo'lsa, burun sinuslari sohasida jarrohlik operatsiyalari, o'pkaning qi...

This file contains 14 pages in PPTX format (1.2 MB). To download "kartagener sindromi", click the Telegram button on the left.

Tags: kartagener sindromi PPTX 14 pages Free download Telegram