sindrom kartagenera

PPTX 35 pages 4.8 MB Free download

35 pages

FaylHub.uz

Download via Telegram

Size 4.8 MB

File type PPTX

Pages 35

Updated Dec 2025

Page preview (5 pages)

Scroll down 👇

1 / 35

slayd 1 sindrom kartagenera sindrom kartagenera yavlyaetsya raznovidnostyu geneticheski determinirovannogo zabolevaniya -pervichnoy tsiliarnoy (resnitchatoy) diskinezii. pervichnaya tsiliarnaya diskineziya (ptsd), ili sindrom nepodvijnix resnichek, xarakterizuetsya vrojdyonnim narusheniem mukotsiliarnogo klirensa. pri ptsd porajayutsya podvijnie strukturi kletok: resnichki i jgutiki. v osnove sindroma lejit otsutstvie resnichek (mertsatelnaya aplaziya) ili ix defekt, kotoriy delaet nevozmojnim osushestvlenie kolebaniy (tsiliarnaya nepodvijnost) ili pravilnogo bieniya resnichek (tsiliarnaya diskineziya). epidemiologiya ptsd nasleduetsya po autosomno-retsessivnomu tipu, opisani sluchai s x-stseplennim retsessivnim tipom nasledovaniya. vstrechaetsya vo vsem mire s odinakovoy rasprostranyonnostyu sredi lits mujskogo i jenskogo pola -1:10-30 tis. chelovek. etiologiya, patogenez, tsiliarnaya struktura v organizme cheloveka resnichki i jgutiki prisutstvuyut vo mnogix organax i sistemax: mertsatelniy epiteliy respiratornogo trakta kletki kortieva organa uxa jgutiki spermatozoidov resnitchatie kletki ependimi jeludochkov golovnogo mozga fotoretseptori setchatki glaza kletki, vistilayushie jelchevivodyashie puti kletki pochechnix kanaltsev kletki, vistilayushie fallopievi trubi sindrom kartagenera vpervie etot sindrom bil opisan v 1904 g. a.k. zivertom, no bolee …

2 / 35

iy distress-sindrom s taxipnoe ili gipoksiya, chto mojet potrebovat kislorodnoy podderjki ot neskolkix chasov do neskolkix dney posle rojdeniya. v protsesse rosta rebyonka otmechaetsya uchashenie respiratornix infektsiy, soprovojdayushixsya xronicheskim kashlem s otxojdeniem slizisto-gnoynoy mokroti. bronxoektazi pri ktvr obnarujivayutsya u vsex vzroslix i primerno u 50% detey. u patsientov s bronxoektazami poyavlyayutsya vlajnie xripi, no xripi, osobenno u detey, mogut bit i svistyashimi, imitiruyushimi astmu. deformatsii distalnix falang kistey ruk v vide barabannix palochek u detey, kak pravilo, ne vstrechayutsya, u vzroslix opisivayutsya v 8% sluchaev. legochnie proyavleniya rinosinusit rinosinusit razvivaetsya pochti u 100% bolnix ptsd. s rannego detstva -postoyanniy nasmork i zalojennost nosa. u vzroslix klyuchevim simptomom yavlyaetsya narushenie ili otsutstvie obonyaniya, v to vremya kak dlya detey bolee xarakteren dlitelniy kashel. v xronicheskiy protsess chasto vovlekayutsya verxnechelyustnie i reshetchatie pazuxi, reje -frontalnaya i klinovidnie, poskolku oni nedostatochno razviti. otsutstvie lobnoy pazuxi chasto pridaet golosu nekotoruyu gnusavost. rinosinusiti chasto soprovojdayutsya …

3 / 35

zota (no) v vidixaemom nazalnom vozduxe (u bolshinstva patsientov s ptsd on snijen); analiz chastoti i patterna bieniya resnichek v bioptate iz polosti nosa ili bronxa s pomoshyu svetovoy mikroskopii; elektronnaya mikroskopiya (obnarujenie anomaliy stroeniya resnichek v bioptate slizistoy obolochki nosa ili bronxa). dlya podtverjdeniya diagnoza rekomendovano sochetanie issledovaniya patterna i chastoti bieniya resnichek s elektronnoy mikroskopiey u patsientov s porajeniem verxnix i nijnix dixatelnix putey v sostoyanii remissii ne menee 4-6 nedel. rekomenduetsya provedenie mikrobiologicheskogo issledovaniya (poseva) mokroti ili traxealnogo aspirata v period obostreniya zabolevaniya. diagnostika pri rentgenografii i kompyuternoy tomografii visokogo razresheniya grudnoy kletki viyavlyayutsya izmeneniya v vide umerennoy giperinflyatsii, sgusheniya peribronxialnogo risunka, atelektazov i bronxoektazov. pri kompyuternoy tomografii pazux nosa viyavlyaetsya pansinusit, neredko -nedorazvitie lobnix pazux. pri issledovanii funktsii vneshnego dixaniya (fvd): naibolee xarakterni obstruktivnie, reje kombinirovannie narusheniya ventilyatsii, u chasti bolnix parametri fvd ostayutsya normalnimi; obstruktsiya u ryada patsientov nosit obratimiy ili chastichno obratimiy xarakter: proba …

4 / 35

nii legkix, vozmojno razvitie legochnoy gipertenzii i formirovanie legochnogo serdtsa. monitorirovanie sostoyaniya sluxovoy funktsii pri pomoshi audiologicheskix testov . diagnostika mukovistsidoz. pervichnie immunodefitsitnie sostoyaniya. vrojdennie anomalii stroeniya bronxialnogo dereva. bronxoektazi drugogo proisxojdeniya. bronxialnaya astma. ryad vrojdennix anomaliy serdechno-sosudistoy sistemi -transpozitsiya magistralnix sosudov. differentsialniy diagnoz promivanie nosovix xodov gipertonicheskim rastvorom natriya xlorida, nazalniy dush. pri obostrenii xronicheskogo bronxolegochnogo protsessa - naznachenie antibakterialnix preparatov v sootvetstvii s chuvstvitelnostyu videlennix vozbuditeley. antibakterialnaya terapiya primenyaetsya takje pri obostreniyax sinusita v sluchae otsutstviya effekta ot irrigatsionnogo lecheniya. kursovoe lechenie peroralnimi mukoliticheskimi preparatami. konservativnoe lechenie operativnoe lechenie nijnix dixatelnix putey rekomenduetsya krayne redko. polipektomiyu rekomenduetsya provodit tolko v sluchayax tyajeloy nazalnoy obstruktsii. operatsii s tselyu uluchsheniya aeratsii i drenaja paranazalnix sinusov. xirurgicheskoe lechenie klinicheskiy sluchay patsientka x., 33 let gospitalizirovana 10.01.2018 jalobi pri postuplenii kashel odishka pri privichnoy fizicheskoy nagruzke(pod'em na 1 lestnichniy proyom) zatrudnyonnoe nosovoe dixanie cherez oba nosovix xoda, inogda slizistie i slizisto-gnoynie videleniya …

5 / 35

eri). razvitie v detstve proxodilo normalno, sootvetstvenno vozrastu. v detskiy sad ne xodila v svyazi s chastimi orvi. v shkolu poshla s 7 let, ne otstavala ot odnoklassnikov, odnako so vtorogo klassa naxodilas na domashnem obuchenii. obrazovanie okonchennoe srednee. yavlyaetsya invalidom ii gruppi s detstva. zamujem, 1 rebyonok, 2 goda detskie infektsii – koklyush, vetryanaya ospa, takje v detstve chastie orvi(do 3-4 raz v god) xronicheskiy tonzillit. adenoidektomiya v 6 let. xronicheskiy polipozniy rinosinusit. xronicheskiy dvustoronniy gaymorit. allergoanamnez – tsitrusovie, shokolad, gretskie orexi, tomati, riba rechnaya – giperemiya i shelushenie koji vokrug rta. anamnez jizni v 1988 godu v nii pediatrii bil vistavlen diagnoz sindrom kartagenera. s 1990 g po 2002 g bolnaya nablyudalas po povodu obostreniy xronicheskoy bronxolegochniy infektsii (s 1998 g pochti ejemesyachno) v nii pediatrii. s 2002-2005 pri vozniknovenii obostreniy lechilas ambulatorno. v 2005 godu naxodilas v ftk. s 2005 po 2007 nigde ne nablyudalas, pri vozniknovenii …

Want to read more?

Download all 35 pages for free via Telegram.

Download full file

About "sindrom kartagenera"

slayd 1 sindrom kartagenera sindrom kartagenera yavlyaetsya raznovidnostyu geneticheski determinirovannogo zabolevaniya -pervichnoy tsiliarnoy (resnitchatoy) diskinezii. pervichnaya tsiliarnaya diskineziya (ptsd), ili sindrom nepodvijnix resnichek, xarakterizuetsya vrojdyonnim narusheniem mukotsiliarnogo klirensa. pri ptsd porajayutsya podvijnie strukturi kletok: resnichki i jgutiki. v osnove sindroma lejit otsutstvie resnichek (mertsatelnaya aplaziya) ili ix defekt, kotoriy delaet nevozmojnim osushestvlenie kolebaniy (tsiliarnaya nepodvijnost) ili pravilnogo bieniya resnichek (tsiliarnaya diskineziya). epidemiologiya ptsd nasleduetsya po autosomno-retsessivnomu tipu, opisani sluchai s x-stseplennim retsessivnim tipom nasledovaniya. vstrechaetsya vo vsem mire s odinakovoy rasprostranyonnos...

This file contains 35 pages in PPTX format (4.8 MB). To download "sindrom kartagenera", click the Telegram button on the left.

Tags: sindrom kartagenera PPTX 35 pages Free download Telegram