alport sindromi

PPTX 16 стр. 3,5 МБ Бесплатная загрузка

16 стр.

FaylHub.uz

Скачать через Telegram

Размер 3,5 МБ

Тип файла PPTX

Страницы 16

Обновлено Дек 2025

Предварительный просмотр (5 стр.)

Прокрутите вниз 👇

1 / 16

alport sindromi alport sindromi bu — irsiy nefropatiya, ya’ni buyrak kasalligi bo‘lib, u glomerulyar bazal membrananing (gbm) genetik nuqsoni bilan bog‘liq. lekin bu faqat buyrakni emas — eshitish va ko‘rish organlarini ham zararlaydi. alport sindromi — iv tip kollagen (collagen type iv) sintezini buzuvchi genetik mutatsiyalar bilan kechadigan kasallik. bu kollagen — buyrak glomerulasining bazal membranasida, quloqdagi corti organida va ko‘z linzasi kapsulasida mavjud. 2 alport sindromining patogenezi genetik asos: mutatsiya joyi va oqibati asosiy sabab — iv tip kollagen zanjirlarining sintezi buzilishi. normada, bazal membranadagi kollagen iv 6 xil α-zanjirdan iborat: α1–α6 (col4a1–col4a6 genlari tomonidan kodlanadi). 🔹 glomerulyar bazal membrana (gbm) asosan quyidagi uch zanjirdan tashkil topgan: α3, α4, α5 (ya’ni col4a3, col4a4, col4a5). normada α3–α4–α5 zanjirlari trimer hosil qilib, gbmning asosiy strukturasini tashkil qiladi. bu trimer: mustahkam, siydik va qon orasidagi filtratsiya barerini ta’minlaydi, kimyoviy jihatdan barqaror bo‘ladi. 3 mutatsiya → α5 (yoki α3, α4) zanjir sintezlanmaydi → …

2 / 16

gbm)» dagi segmental qalinlash, yupqalash va «basket-weave» tuzilmalari 6 morfofunksional oqibatlar shikastlangan gbm: filtratsion barerni ushlab tura olmaydi, eritrotsitlar siydikka o‘tadi → gematuriya, keyin proteinuriya, podotsitlar (filtr hujayralari) distrofiyaga uchraydi → glomeruloskleroz, nihoyat, xronik buyrak yetishmovchiligi. tip iv kollagen nafaqat buyrakda — balki: corti organining bazal membranasida (eshitish apparati), ko‘z linzasi kapsulasida ham mavjud. shuning uchun: α5 zanjir yetishmasa → bazal membrana zaiflashadi → corti hujayralar nobud bo‘ladi → sensorinevral karsoqlik, linza kapsulasi noaniq shakllanadi → anterior lentikonus. 7 alport sindromining klinik belgilari buyrak belgilar (asosiy va erta) alport sindromining birinchi va eng barqaror belgisi — gematuriya. bosqichma-bosqich: bolalik davrida: mikrogematuriya (ko‘pincha tasodifan aniqlanadi); ba’zida o‘tkir respirator infeksiyadan keyin siydikda qon paydo bo‘ladi — bu “episodik gematuriya”. o‘smirlikka o‘tishda: proteinuriya qo‘shiladi (ko‘pincha subnefrotik darajada); arterial gipertoniya paydo bo‘ladi; sekin-asta glomeruloskleroz rivojlanadi. yosh ulg‘ayganda (20–30 yosh): surunkali buyrak yetishmovchiligi (kby) rivojlanadi; kreatinin oshadi, gfr pasayadi; terminal bosqich — dializ yoki transplantatsiya …

3 / 16

iruvlar umumiy siydik tahlili doimiy mikrogematuriya (asosiy belgisi); proteinuriya (ko‘pincha subnefrotik, ya’ni <3,5 g/kun); eritrotsitlar — morfologik jihatdan dismorfik (glomerulyar manbali). biokimyoviy qon tahlili kreatinin ↑ mochevina ↑ gfr ↓ (glomerulyar filtratsiya tezligi pasaygan) ba’zida yengil giperkaliyemiya yoki gipofosfatemiya. proteinogramma umumiy oqsil pasayadi (proteinuriya tufayli); albumin kamaygan. 10 morfologik (biopsiya) tekshiruvlar yorug’lik mikroskopiya usuli glomerullar segmental sklerozlangan tubulointerstisial fibroz ba’zida mezangial kengayish elektron mikroskopiya (diagnostik “oltin standart”) gbmning yupqalashuvi va qalinlashuvi birgalikda; “basket-weave” ko‘rinish (lamellar tuzilma, parchalangan lamina densa); podotsitlarning distrofiyasi. aynan elektron mikroskop orqali alport tashxisi morfologik tasdiqlanadi. 11 immunoflyuoresan tahlil tip iv kollagen α5-zanjiri yo‘q yoki kam ifodalangan bu xususiyat alportni boshqa glomerulonefritlardan farqlaydi. ko‘z tekshiruvi oftalmoskopiya, biomikroskopiya yordamida: anterior lentikonus (linzaning old kapsulasi shishgan), makulyar dog‘lar, retinal flek-pigmentatsiya. agar lentikonus topilsa — bu alport sindromiga deyarli 100% xos belgi. 12 alport sindromini davolash. ace ingibitorlari (angiotenzin-konvertaza fermenti ingibitorlari) enalapril ramipril lisinopril ta’sir mexanizmi: afferent va efferent arteriol …

4 / 16

ternativa sifatida ishlatiladi. 14 simptomatik davolash 🔹 antigipertenziv terapiya doimiy arterial bosim kuzatilsa — beta-blokerlar (atenolol, metoprolol) yoki kalsiy kanali blokerlari (amlodipin) qo‘shiladi. maqsad: bp <125/75 mmhg saqlash. 🔹 proteinuriyani nazorat qilish acei + arb kombinatsiyasi faqat og‘ir holatlarda (kuzatuv ostida) beriladi. natriy cheklanishi (tuz <3 g/kun). buyrak yetishmovchiligi rivojlanganda 🔹 dietoterapiya kam oqsilli dieta (0.6–0.8 g/kg/kun) → azot chiqindilarini kamaytiradi. fosfat cheklash, k⁺ nazorati, eritropoetin qo‘llash (anemiyani bartaraf etish uchun). 🔹 eritropoetin (epoetin alfa, darbepoetin alfa) ta’sir mexanizmi: suyak ko‘migini eritrotsitlar ishlab chiqarishga rag‘batlantiradi. buyrak yetishmovchiligida epo sekretsiyasi kamayadi → shu sababli sun’iy eritropoetin qo‘llanadi. 15 e’tiboringiz uchun rahmat 16 1.png 2.png 3.png 4.png 5.png 6.png

5 / 16

Хотите читать дальше?

Скачайте все 16 страниц бесплатно через Telegram.

Скачать полный файл

О "alport sindromi"

alport sindromi alport sindromi bu — irsiy nefropatiya, ya’ni buyrak kasalligi bo‘lib, u glomerulyar bazal membrananing (gbm) genetik nuqsoni bilan bog‘liq. lekin bu faqat buyrakni emas — eshitish va ko‘rish organlarini ham zararlaydi. alport sindromi — iv tip kollagen (collagen type iv) sintezini buzuvchi genetik mutatsiyalar bilan kechadigan kasallik. bu kollagen — buyrak glomerulasining bazal membranasida, quloqdagi corti organida va ko‘z linzasi kapsulasida mavjud. 2 alport sindromining patogenezi genetik asos: mutatsiya joyi va oqibati asosiy sabab — iv tip kollagen zanjirlarining sintezi buzilishi. normada, bazal membranadagi kollagen iv 6 xil α-zanjirdan iborat: α1–α6 (col4a1–col4a6 genlari tomonidan kodlanadi). 🔹 glomerulyar bazal membrana (gbm) asosan quyidagi uch zanjirdan tashki...

Этот файл содержит 16 стр. в формате PPTX (3,5 МБ). Чтобы скачать "alport sindromi", нажмите кнопку Telegram слева.

Теги: alport sindromi PPTX 16 стр. Бесплатная загрузка Telegram