patafiziologiya sistemi krovi

PPT 131 стр. 11,4 МБ Бесплатная загрузка

Предварительный просмотр (5 стр.)

Прокрутите вниз 👇
1 / 131
patofiziologiya sistemi krovi patofiziologiya sistemi krovi * leykozi * leykozi (leykemii) kak samostoyatelnuyu nozologicheskuyu edinitsu vpervie v seredine 19 stoletiya opisal rudolf virxov. virxov razlichal dva varianta leykoza: «selezenochniy» - s rezkim uvelicheniem selezenki; «limfaticheskiy» - s virajennim uvelicheniem limfouzlov. paul erlix, predlojivshiy metodi okraski gematologicheskix preparatov, razdelil leykozi na dve formi: mieloidnuyu (krov perepolnyaetsya molodimi kletkami mieloidnogo ryada) i limfaticheskuyu (krov perepolnyaetsya molodimi kletkami limfotsitarnogo tipa). leykozi – chastniy sluchay gemoblastoza gemoblastozi - sobiratelniy termin dlya klonalnix neoplazm, isxodyashix iz krovetvornix organov: *  gematopoeticheskie stvolovie kletki  mielo- proliferativnie b-ni (anormalnie kletki sposobni k differentsrovke) mielo-displasticheskie sindromi (predleykozi; est anaplaziya v km, no net giperplazii v perifericheskoy krovi)  leykozi stromalnie mezenximalnie kletki  gematosarkomi  mestnie makrofagi gistiotsitozi. pri gemoblastozax iz odnoy anormalnoy stvolovoy kletki voznikaet anormalnaya liniya kletok (preterpevayushix seriyu somaticheskix mutatsiy), sposobnix ili nesposobnix k differentsirovke. * chtobi patologicheskiy klon mog proyavit sebya klinicheski, ego …
2 / 131
ialnoy trombotsitemii, granulotsiti - pri xml, megakariotsiti – pri mieloidnoy metaplazii. mieloproliferativnie zabolevaniya sostavlyayut: istinnaya politsitemiya (pv) essentsialnaya trombotsitemiya idiopaticheskiy mielofibroz  xml gruppa mieloproliferativnix zabolevaniy na segodnya vklyuchaet: mielodisplasticheskie sindromi eto predleykoznie stadii formirovaniya oml, pri kotorix klonalno proliferiruyushie stvolovie kletki km obnarujivayut elementi anaplazii, a proyavleniy giperplazii v perifericheskoy krovi net. * v bolshinstve sluchaev snijaetsya produktsiya granulotsitov, er i tr, chto privodit k razvitiyu pantsitopenii. eti patologii otnosyat k refrakternim anemiyam, potomu chto nikakaya standartnaya terapiya (fe, vit.b12, folati…) anemiyu ne korrigiruyut: refrakternie anemii  sidero-blasticheskie anemii leykozi eto gruppa neoplasticheskix narusheniy, zatragivayushaya leykopoeticheskie tkani, kletki kotorix * pervonachalno proliferiruyut v km, a zatem disseminiruyut v krov, selezenku, limfouzli i v drugie tkani. leykozi xarakterizuyutsya: leykotsitozom,  nezrelimi leykotsitami v perifericheskoy krovi,  proliferatsiey nezrelix kletok v kostnom mozge s ugneteniem normalnoy tkani. primeri xromosomnix perestroek  ph– xromosoma: translokatsiya t (9;22) pri xml i pri oll: …
3 / 131
liey traditsionno otnosyat k gruppe blagopriyatnogo prognoza s veroyatnostyu vizdorovleniya do 80 %.  translokatsiya t (8;14) - bolee 90% sluchaev limfomi berkitta i v chasti sluchaev ostrix pre-v-limfoblastnix leykozov – onkogen mys na 8-y xromosome slivaetsya s genom tyajeloy tsepi immunoglobulinov na 14-y xromosome izbitochnayaproduktsiya onkogena mys vozrastanie sinteza reguliruyushego rost mys - belka  translokatsiya t (15;17) pri oml (m3): v translokatsii uchastvuet gen retseptora alfa-retinoevoy kisloti, raspolojenniy na xromosome 17. tsitogeneticheskie anormalnosti (anormalnosti kariotipa) prisutstvuyut u polovini bolnix. defekti vidni tolko v malignizirovannix kletkax i ischezayut v remissiyu. bolnie, u kotorix vse poluchennie iz km metafazi aneuploidni (anormalnoe chislo xromosom) ili psevdodiploidni (s utratoy odnoy ili bolshego chisla xromosom), imeyut xudshiy prognoz. klassifikatsii leykozov i. po techeniyu  ostrie  xronicheskie * ii. po kolichestvu kletok leykemicheskie ( 100 g/l) subleykemicheskie ( n 80 g/l) aleykemicheskie (≤ n) iii. po naibolee predstavlennoy kletke mieloleykozi (oml, xml) limfoleykozi …
4 / 131
plazmi iz limfoidnix kletok ostrie limfoleykozi (oll) l1 – 75% vsex sluchaev. kloni pre-v-kletok. l2 – 20 – 25% vsex sluchaev. t-kloni ranney timotsitarnoy stadii differentsirovki. l3 – 1 - 2% vsex sluchaev. kloni v-kletok. * xronicheskie limfoleykozi (xll) xronicheskiy limfoleykoz volosatokletochniy leykoz polimorfokletochniy leykoz sindrom sezary (leykemicheskaya faza gribovidnogo mikoza) vse neoplazmi stvolovix kletok xarakterizuyutsya ekspansiey odnogo ili bolee otdelov gemopoeza v otsutstvii izbitka obichnix stimulov proliferatsii. *  defektnie blasti ne differentsiruyutsya, a nakaplivayutsya i vitesnyayut nepovrejdennie elementi km  defitsit zrelix er, l, tr.  leykozniy klon mojet produtsirovat substantsii, ugnetayushie proliferatsiyu normalnix stvolovix kletok.  leykoznie stvolovie kletki xotya i soxranyayut nekotorie xarakteristiki normalnix, no otnositelno nezavisimi. kriterii ostrogo leykoza v perifericheskoy krovi poyavlyaetsya bolshoe kolichestvo blastnix kletok  perexodnie formi mejdu blastami i differentsirovannimi kletkami otsutstvuyut = «hiatus leucaemicus» * leykozi ostrie i xronicheskie esli leykozniy klon ne differentsiruetsya, formiruetsya ostriy leykoz. esli imeet mesto …
5 / 131
ki auera” ( + ) ( + ) ( - ) ( - ) mr (mieloperoksidaza) promielotsiti, mielotsiti, neytrofili - ( + ) ( - ) sudan cherniy ( + ) ( - ) shik (pas) («glikogen») ( + ) diff. ( + ) «glibki» tdt ( - ) ( + ) v 95% * sxodnie klinicheskie priznaki ostrix leykozov klinicheskie priznaki ostrix leykozov imeyut v osnove ugnetenie normalnoy funktsii km.  rezkoe burnoe nachalo  anemiya  utomlyaemost (kak sledstvie anemii) lixoradka (obichno soputstvuet infektsii) *  krovotochivost (petexii, ekximozi, krovotochivost desen) kak sledstvie trombotsitopenii  generalizovannaya limfadenopatiya  spleno- i gepatomegaliya (rezultat infiltratsii organov leykemicheskimi kletkami – xarakterno dlya oll i menee virajeno pri oml)  porajenie kostnogo mozga privodit k subperiostalnoy infilratsii, razrastaniyu mozga i rezorbtsii kosti  cimptomatika so storoni tsns: leykemicheskaya infiltratsiya meningealnoy obolochki golovnie boli, toshnota, rvota, otek diska zritelnogo nerva, parezi, inogda - …

Хотите читать дальше?

Скачайте все 131 страниц бесплатно через Telegram.

Скачать полный файл

О "patafiziologiya sistemi krovi"

patofiziologiya sistemi krovi patofiziologiya sistemi krovi * leykozi * leykozi (leykemii) kak samostoyatelnuyu nozologicheskuyu edinitsu vpervie v seredine 19 stoletiya opisal rudolf virxov. virxov razlichal dva varianta leykoza: «selezenochniy» - s rezkim uvelicheniem selezenki; «limfaticheskiy» - s virajennim uvelicheniem limfouzlov. paul erlix, predlojivshiy metodi okraski gematologicheskix preparatov, razdelil leykozi na dve formi: mieloidnuyu (krov perepolnyaetsya molodimi kletkami mieloidnogo ryada) i limfaticheskuyu (krov perepolnyaetsya molodimi kletkami limfotsitarnogo tipa). leykozi – chastniy sluchay gemoblastoza gemoblastozi - sobiratelniy termin dlya klonalnix neoplazm, isxodyashix iz krovetvornix organov: *  gematopoeticheskie stvolovie kletki  mielo- proliferativnie b-ni ...

Этот файл содержит 131 стр. в формате PPT (11,4 МБ). Чтобы скачать "patafiziologiya sistemi krovi", нажмите кнопку Telegram слева.

Теги: patafiziologiya sistemi krovi PPT 131 стр. Бесплатная загрузка Telegram