girshprung kasalligi

PDF 39 sahifa 1,1 MB Bepul yuklash

Sahifa ko'rinishi (5 sahifa)

Pastga aylantiring 👇
1 / 39
№5 . tug'ma pastki ichak tutilishi.girshprung kasalligi f. girshprungga 1887-yilda agangliozning klassik ta’riflanishi tegishli, o‘shanda u ikki bolani yorganda yo‘g‘on ichak kengayishi va odatiy normal o‘lchamlarga ega to‘g‘ri ichakdan proksimalroq mushak gipertrofiyasini topgan. bu bemorlarda tug‘ilgandan qotish va qorin kattalashishi kuzatilgan. girshprung kasalligining chastotasi aniq emas va 10 minga 1 dan 500 tug‘ilishga 1 gacha tebranadi. o‘g‘il bolalar va qizlar nisbati va tug‘ma mavjudlik kasallanishning eng ko‘p uchraydigan shakli bo‘lgan bemorlardan (rektosigmoid hududining zararlanishi) agangliozning uzun hududi bo‘lgan bemorlar sezilarli darajada farq qiladi. rektosigmoid sohasida o‘tish zonasining lokallashuvida kasallik qizlarga qaraganda o‘g‘il bolalarda ancha ko‘p uchraydi. embriogenez. ichak gangliylari hujayrasi nerv taroqlari derivatlari hisoblangan neyroblastlarning yetilishi natijasida hosil bo‘ladi. odam embrionida birinchi marta aniqlangan bosqichda neyroblastlar hiqildoqqa bevosita yotadi va o‘ynoqi nerv bilan yaqin bog‘liq. 6-dan 8-gacha bo‘lgan keyingi haftalar neyroblastlar 12-oyda to‘g‘ri ichakning distal bo‘limiga yetgan holda kaudal yo‘nalishda migratsiyalanadi. rivojlanishning aynan shu bosqichida migratsiyalangan hujayralar intramural auerbaxovskiy to‘qimasida …
2 / 39
bog‘liq, neyron ichak displaziyasi kabi neyropatiyalar embriogenezi hozirgacha ma’lum emas. garchi dumg‘aza nerv tolalari gestatsiyaning 5-haftasida aniqlansada, biroq neyroblastlarning to‘g‘ri ichakka aynan shu manbadan migratsiya qilishi haqida gapirish imkonini beradigan ma’lumotlar yo‘q. shunga qaramasdan migratsiyalanadigan hujayra neyroblastdan oldin keladiganlar tomonidan aniqlanmasligi mumkin. bundan tashqari, ma’lumki, kalamush homilalarida gestatsion davrning o‘rtasida neyroblastlar hatto ekstramural nervlardan ajralgandan so‘ng ham kolorektal bo‘limda paydo bo‘ladi. neyroblastlar migratsiyasining buzilishi bilan bir qatorda etiologik rolni boshqa omillar ham o‘ynashi mumkin, masalan neyroblastlar va gangloioz hujayralarga hujayra- «oldin keluvchilarning» differensatsiyasining ushlanib qolishi yoki migratsiyani tugatgan elementlarning destruksiyasi. girshprung kasalligida ichakning o‘zgarmas qismlarida gangliyalarda ii sinf antigenlarning normal tarkibini va ular darajasining aganlionar segmentlarda o‘sishini namoyon qiluvchi kuzatuvlar qiziqish tug‘diradi. ii sinf antigenlari darajasining oshishis shuningdek, neyron ichak displaziyasida kuzatiladi. bu ma’lumotlar nevral elementlarning immune destruksiyasi ehtimolini taxmin qilish imkonini beradi. girshprung kasalligini avloddan avlodga o‘tishi jinsiy xromosoma yoki past penetrantli retsessiv gen bilan bog‘liq, siblinglarning zararlanish xavfi …
3 / 39
s simon ichakning distal uchdan bir qismi zararlanishi bilan; - butun s simon ichak yoki katta qismining zararlanishi bilan. 3. segmentar: - rektosigmoid o‘tish yoki s simon ichakda bir segment bilan; - ikki segment va ular orasidagi normal ichak qismi bilan. so‘nggi yillarda ko‘pchilik jarrohlar girshprung kasalligi segmentar shakli mavjudligini shubha ostiga qo‘ymoqda. 250 bemordan ko‘pini kuzatishlarimiz orasida, shuningdek, kasallikning bu shakli ucharamadi). 4. subtotal: - pastlanadigan va ichakning ko‘ndalang-gardish (karta) qismi zararlanishi bilan; - gardish ichakning o‘ng yarmiga tarqalish bilan. 5. total – butun yo‘g‘on ichakning zararlanishi. b. kechishining klinik bosqichi: 1. kompensatsiyalangan. 2. subkompensatsiyalangan. 3. dekompensatsiyalangan. girshprung kasalligi kechishining klinik bosqichlari va og‘irligi to‘g‘ridan to‘g‘ri uning anatomik shakli, agangionar zonaning uzunligi, ichak suprastenotik kengayish darajasi va bola yoshiga bog‘liq. patofiziologiya. klinik qisman ichakdan o‘tib bo‘lmaslik bilan namoyon bo‘ladigan aganglionar segment funksiyasining buzilishi hali aniq to‘g‘ri tushuntirilmagan. uch o‘n yillikdan uzoqroq vaqt davomida o‘tkazilgan gistologik, manometrik va bioximik tadqiqotlar …
4 / 39
lik bolalar jarrohlari tomonidan ganglioz hujayralar instrumental xolinergik va adrenergic to‘qimalarda rol o‘ynashi haqida qoida qabul qilingan, garchi bu ta’sirning mexanizmi hali to‘g‘ri tushuntirilmagan bo‘lsada. qo‘shimcha o‘tkaziladigan tadqiqotlar ichakning normal («ganglioz») bo‘limlariga qarshi holda aganglionar zonada ham xolinergik, ham adrenergik nervlar soni oshgan, bu vaqtda asetilxolin miqdori odatiy, biroq stimulyatsiyada uning ajralishi oshishi kuzatilishini ko‘rsatadi. shuningdek, asetilxolinesteraz, katexolamin konsentratsiyasi oshgan, ba’zi periferik nerv tolalarining miqdri kamaygan. girshprung kasalligida shuningdek, ichakning gormonal spektri o‘zgarishi ta’riflangan. vazoaktiv ichak peptidlari, p substansiyalari, metenkefalin va somatostatin yo‘qligi odatda bu gormonlar bo‘lgan ichakning normal bo‘limlaridan aganglionar zonaga differensatsiyalash imkonini beradi. klinika va diagnostika. girshpring kasalligida ichak obstruksiyasi qisman, distal joylashgan ichakning cho‘zilishi esa turlicha ekan, unda kasallikning klinik kechishi bir necha variantlarga ega bo‘lishi mumkin. bunda farq nafaqat simptomatika munosabatida, balki klinik namoyon bo‘lishlar boshlanish vaqtida (yoshi) mavjud. garchi kasallik ko‘pincha yangi tug‘ilganlik davrida boshlansada, biroq safro aralashmasi bilan qusish bilan ichak obstruksiyasi omillari, qorinning …
5 / 39
shuningdek, biopsiyaning yangi zamonaviy metodlari rivojlanishi sharoit yaratmoqda. kasallikning klassik kartinasi simptomlarning triadasini o‘z ichiga oladi: safro bilan qusish, qorinning kattalashuvi va ichak bo‘shashi ushlanishi yoki nochor stul bo‘lishi. bunday simptomatikada reaktal tadqiqot, qorin bo‘shlig‘i rentgenogrammasi, bariy bilan irrigografiya va rektal biopsiyani o‘tkazish zarur. agar 94 % sog‘lom o‘z vaqtida tug‘ilgan bolalarda mekoniy hayotining birinchi 24 soatida ketsa, girshprung kasalligida shuningdek, 94 %da mekoniy bu vaqt davomida yo‘q. bu simptomning ahamiyati hazirgi vaqtda kamaymoqda, chunki normada ham mekoniy ketishi ushlanishi kuzatiladigan muddatidan oldin tug‘ilgan bolalar soni sezilarli oshmoqda. har qanday holatda tug‘ilgandan so‘ng faqat 48 soatdan keyin mekoniyning paydo bo‘lishi sog‘lom yangi tug‘ilganlar uchun noodatiy. rektal tadqiqot katta ahamiyatga ega, chunki anorektal anomaliyalarni yo‘qqa chiqarish, shuningdek, to‘g‘ri ichakda mekoniy borligini namoyon qilishga yordam beradi. bunda ko‘pgina yangi tug‘ilganlarda barmoq orqasida stul ketadi. eski ishlarda ushbu tadqiqotdan so‘ng ichakning effektli bo‘shashi bilan ichak ichidagilarning ko‘p chiqishi sodir bo‘lishiga ko‘rsatmalar bor, biroq, …

Ko'proq o'qimoqchimisiz?

Barcha 39 sahifani Telegram orqali bepul yuklab oling.

To'liq faylni yuklab olish

"girshprung kasalligi" haqida

№5 . tug'ma pastki ichak tutilishi.girshprung kasalligi f. girshprungga 1887-yilda agangliozning klassik ta’riflanishi tegishli, o‘shanda u ikki bolani yorganda yo‘g‘on ichak kengayishi va odatiy normal o‘lchamlarga ega to‘g‘ri ichakdan proksimalroq mushak gipertrofiyasini topgan. bu bemorlarda tug‘ilgandan qotish va qorin kattalashishi kuzatilgan. girshprung kasalligining chastotasi aniq emas va 10 minga 1 dan 500 tug‘ilishga 1 gacha tebranadi. o‘g‘il bolalar va qizlar nisbati va tug‘ma mavjudlik kasallanishning eng ko‘p uchraydigan shakli bo‘lgan bemorlardan (rektosigmoid hududining zararlanishi) agangliozning uzun hududi bo‘lgan bemorlar sezilarli darajada farq qiladi. rektosigmoid sohasida o‘tish zonasining lokallashuvida kasallik qizlarga qaraganda o‘g‘il bolalarda ancha ko‘p uchraydi...

Bu fayl PDF formatida 39 sahifadan iborat (1,1 MB). "girshprung kasalligi"ni yuklab olish uchun chap tomondagi Telegram tugmasini bosing.

Teglar: girshprung kasalligi PDF 39 sahifa Bepul yuklash Telegram