буллезный эпидермолиз

PPTX 13 стр. 2,8 МБ Бесплатная загрузка

13 стр.

FaylHub.uz

Скачать через Telegram

Размер 2,8 МБ

Тип файла PPTX

Страницы 13

Обновлено Дек 2025

Предварительный просмотр (5 стр.)

Прокрутите вниз 👇

1 / 13

тошкент педиатрия тиббиёт институти тери-таносил, болалар тери-таносил касалликлари ва оитс кафедраси буллезный эпидермолиз теоритическая часть клинические формы простого врожденного буллезного эпидермолиза локализованная форма – наиболее частый клинический вариант дерматоза. он встречается с частотой 1:30000-50000. обычно высыпания локализуются на конечностях после травмы и особенно в жаркую погоду. генерализованная форма (тип кебнера) – встречается с частотой 1:500000. заболевание характеризуется распрастраненым поражением кожи с появлением пузырей чаще в местах трения и склонным к осложнениям вторичной инфекцией. простой бэ тип доулинг-мера (герпетифор) - это наиболее тяжелый вариант простого бэ, связанного с мутациями генов кератина. во время периода новорожденности отмечается генерализованное высыпание пузырей, что усложняет дифференциальную диагностику с дистрофической или юнктиональной формой. характерна дистрофия ногтевых пластинок. иногда отмечается появление пузырей на слизистой оболочке рта и пищевода, что затрудняет прием пищи классификация врожденного буллёзного эпидермолиза основные типы основные подтипы белки, гены в которых происходят мутации простой бэ (пузырь в эпидермисе локализуется ) подтип вебера-коккейна подтип кёбнера …

2 / 13

вскоре после рождения и локализующихся большей частью на местах, подверженных травматизации (локти, колени, кисти, стопы). высыпания распологается поверхностно, бывают немногочисленными, быстро заживляется без следов атрофии или рубцевания, отсутствует поражения ногтей в детском возрасте и крайне редкое вовлечение в процесс слизистых ротовой полости прогноз заболевание благоприятный заболевание наследуется аутосомно-рецессивно частота встречаемости заболевание составляет 1:500 000 генетический дефект – мутация генов lama3, lamb3, lamc2, кодирующий белок базалной мембраны ламинин-332 отсутствие или изменения в ламинин-332 ведет к образованию пузырей на уровне световой пластинки различают 2 клинические формы заболевание: - потенциально летальную или тяжелую форму, тип герлеца (смерт наступает на первом году жизни и сотавляет 40%) - относительно легкую форму, тип не-герлеца появление пузырей на слизистых оболчках затрудняет кормление детей, поражание слизистых гортани и бронхов приводят к абструкциям и может приводить к летальному исходу больные дети часто погибают до 2 летного возраста юнктиональный (пограничный) врожденный буллезный эпидермолиз юнктиональный (пограничный) врожденный буллезный эпидермолиз клиническая картина …

3 / 13

а коллаген различается 2 клинические формы заболевания: - рецессивный (полидиспластик ) - доминантный (гиперпластик ) при полидиспластический формы заболевания отмечается высокая активность коллагеназа рецессивный дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз (полидиспластический) тип галлопо-сименса частота встречаемости заболевания составляет 1:1 000 000 заболевания характеризуется образованием глубоких (субэпидермальных) пузырей уже в момент рождения или после него и быстро вскрывается с образованием глубоких кровоточащих эрозий появление пузырей слизистых полости рта, гортани, пищевода приводят образование рубцов, стриктуры, дисфагиям наблюдается дистрофические изменения придатков кожи: волосы на голове истонченные, разреженные, тусклые, ломкие, зубы поражается кариесомс раннего детства, характерны дефекты зубной эмали, парадонтоз, раннее выпадение у пациентов наблюдается истощение, задержка физического развития, анемия в периоде новорожденности больные погибают от сепсиса или почечной недостаточности, а в более старшем-от вторичного амилоидоза внутренных органов (печени и почек) в 40% наблюдается случае развитие плоскоклеточного рака кожи или пищевода дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз после рожения больных детей появляется глубокие пузыри, появляется глубокие кровоточяшее эрозии. патологический …

4 / 13

но с рождения или вскоре после него в раннем возрасте процесс носит генерализованный характер, в дальнейшем пузыри локализуется на разгибательной поверхности конечностей и тыле кистей после заживления пузырей на пораженных участках образуются рубцы, обычное келоидные, появляются псевдомилиумы у большенство больных ногти дистрофичны или полностью нарушаны поражение слизистых оболочек встречается в 20% случаев течение заболеваниея более легкое по сравнению с рецессивным типом дистрофического буллезного эпидермолиза прогноз для жизни благоприятный эта форма заболевания начинается как при полидиспластической форме однако пузыри не заживают годами, а на их месте образуются вегетирующие язвы, хотя с возрастом количество появление новых пузырей значительно уменьшается поражение слизистых оболочек и ногтей протекает тяжело язвенно-венетирующая форма заболевания прогноз заболевания прогноз зависит от формы заболевания: - при простых формах - благоприятный, - при пограничном бэ тип герлица - неблагоприятный - рециссивный дистрофический бэ имеет - тяжелое осложнения и значительно ухудшает качество жизни больных - возможно развитие карциномы, которая быстро прогрессирует и …

5 / 13

Хотите читать дальше?

Скачайте все 13 страниц бесплатно через Telegram.

Скачать полный файл

О "буллезный эпидермолиз"

тошкент педиатрия тиббиёт институти тери-таносил, болалар тери-таносил касалликлари ва оитс кафедраси буллезный эпидермолиз теоритическая часть клинические формы простого врожденного буллезного эпидермолиза локализованная форма – наиболее частый клинический вариант дерматоза. он встречается с частотой 1:30000-50000. обычно высыпания локализуются на конечностях после травмы и особенно в жаркую погоду. генерализованная форма (тип кебнера) – встречается с частотой 1:500000. заболевание характеризуется распрастраненым поражением кожи с появлением пузырей чаще в местах трения и склонным к осложнениям вторичной инфекцией. простой бэ тип доулинг-мера (герпетифор) - это наиболее тяжелый вариант простого бэ, связанного с мутациями генов кератина. во время периода новорожденности отмечается генерали...

Этот файл содержит 13 стр. в формате PPTX (2,8 МБ). Чтобы скачать "буллезный эпидермолиз", нажмите кнопку Telegram слева.

Теги: буллезный эпидермолиз PPTX 13 стр. Бесплатная загрузка Telegram