mieloproliferativ kasalliklar. diagnostikasi va davolash tamoyillari.

PPT 67 стр. 6,2 МБ Бесплатная загрузка

67 стр.

FaylHub.uz

Скачать через Telegram

Размер 6,2 МБ

Тип файла PPT

Страницы 67

Обновлено Дек 2025

Предварительный просмотр (5 стр.)

Прокрутите вниз 👇

1 / 67

$миелопролиферативные заболевания mieloproliferativ kasalliklar. diagnostikasi va davolash tamoyillari. диагнос samarqand davlat tibbiyot instituti gematologiya kafedrasi ma’ruzachi: t.f.n., dotsent k.m. abdiyev samarqand 2020 reja mieloproliferativ kasalliklar) to’g’risida tushuncha, terminologiyasi surunkali mieloleykoz (sml) subleykemik mieloz eritremiya (haqiqiy politsetemiya) surunkali megakariositar leykoz surunkali mieloleykozni davolash dasturlari eritremiyani davolash dasturlari surunkali megakariositar leykozni davolash mieloproliferativ kasalliklar. ph+\bcr|abl+ mieloproliferativ kasalliklar – surunkali mieloleykoz (sml) jak2+ mieloproliferativ kasalliklar – mielofibroz (subleykemik mieloz, osteomieloskleroz) eritremiya (haqiqiy politsetemiya) surunkali megakariositar leykoz (idiopatik trombotsitemiya) tasniflanmaydigan mieloproliferativ sindrom. surunkali mieloleykoz qon yaratish tizimining klonal o'sma kasalligi bo’lib, suyak iligining o’zak hujayralaridan rivojlanadi va etilgan hujayralargacha differensiallashish qobiliyatini saqlab qoladi. bu kattalardagi barcha leykemiyalarning 7-15 % tashkil qiladi (1 million aholiga 10-15 holat). smlning genetik markeri – filadelfiya xromosomasi (ph’) – translokatsiyasi t(9;22). smlda 100% aniqlanadi, kattalarda o’ll da 20-40% va bolalar o’tkir leykozlarida 5% dan kam aniqlanadi. smlni klinik bosqichlari surunkali (avj olgan) akselerasiya bosqichi blast krizi (terminal) kasallikning bosqichlari …$

2 / 67

eriferik qon: leykositoz mielositlar, promielositlar, blastlargacha siljish bilan trombotsitlar norma atrofida, 30% hollarda –gipertrombositoz (1,0х1012/l va ko’proq) neytrofillarda if aktivligini pasayishi suyak iligida: ko’p hujayrali, l/e  , blastlar 5 – 15 % ph’- xromosoma aniqlanadi smlning surunkali bosqichi smlda ishqorli fosfatazani faolligi smlda ishqorli fosfatazani faolligi septik holatda ishqorli fosfatazani faolligi smlning akselerasiya bosqichi klinik holatining progressiv yomoglashishi sezilarli splenomegaliya, exstramedulyar qon ishlab chiqarish o’choqlarini paydo bo’lishi davomiyligi bir necha haftadan – 2-3 oygacha. smlning akselerasiya bosqichi smlning akselerasiya bosqichining diagnostik mezonlari (jsst, 2000 y.) qonda mieloblastlar 10-19% va/yoki suyak iligida yadroli hujayralar miqdoridan qonda bazofiliya >20% davolashga kirmaydigan surunkali trombositopeniya ( 1000х109/л) o’tkazilgan davolashga qaramasdan taloq o’lchamlarini kattalashishi va leykositlar miqdorini oshishi klonal evolyutsiyaning sitogenetik isboti mavjud. boshqa sitogenetik buzulishlar paydo bo’lishi ehtimol. terminal bosqich 95% - blast krizi 5% - mielofibroz va gematosarkoma kasallik boshlanishidan 4-5 yil o’tgach rivojlanadi terminal bosqichi blast krizi tavsiflanadi: hujayralarning differensirovka jarayonining …

3 / 67

i diffuz shaklda aniqlanadi sml blast krizning limfoblastli varianti blasl hujayralarning sitoximiyasi мпо - manfiy pas- reaksiya granulyar shaklda 33% musbat. idiopatik mielofibroz (subleykemik mieloz) asosan keksa yoshda uchraydi (60 yoshdan keyin), e > a kasallik asosan megakariotsitlar va granulotsitlarning suyak iligida o'sma proliferatsiyasi, fibroz va ekstramedulyar gemapoezning rivojlanishi bilan tavsiflanadi. fibroz rivojlanishining patogenezi megakaryotsitlar va trombotsitlarning o'sish omillari (pdgf, tgf) bilan bog'liq bo'lib, suyak iligida kollagenni sintezlovshi fibroblastlarning ko'payishigan kelib chiqadi. mgkts kollagenazani sintezini pasaytiruvchi iv omilni sintez qiladi. kasallikni yaxshi ko'p yillik kechishi taloqning asta-sekin kattalashishi bilan ustunlik qiladi. (umr ko'rish davomiyligi - 15-20 yil) idiopatik mielofibroz (subleykemik mieloz) smlni bosqichlaridek bosqichlarni o’tadi. eng ko’p splenomegaliya, birmuncha kamroq (40% bemorlarda) gepatomegaliya rivojlanadi. ekstramedulyar gemapoez limfatik tugunlarda, buyraklarda, me’da ichak traktida, terida, plevrada va boshqa to’qimalarda aniqlanishi mumkin. qon va suyak iligidagi morfologik o’zgarishlar kasallikning bosqichlariga, fibroz rivojlanishiga bog’liq bo’ladi. subleykemik mieloz (fibrozni minimal rivojlanishi yoki uning yo’qligi bosqichi) …

4 / 67

hgan morfologik belgilar qon: leykositar formulani chapga siljisi, normoblstlar, turg’un poykilositoz tomchisimon eritrositlar bilan (dakriositlar) suyak iligi: kam hujayrali, fibroz, megakariositlar proliferatsiyasi dismegakariositopoez belgilari bilan, osteoskleroz subleykemik mieloz (fibroz rivojlanishi bosqichi) cimf is characterized by a tight clustering of small to largemegakaryocytes containing hyperlobulated (bulbous) cloud-like nuclei and a few almost denuded nuclei(arrow idiopatik mielofibrozning terminal bosqichi tavsiflanadi: leykositoz, etilmagan granulositlar va blastlarni ko’payishi, kamdan kam hollarda eritroblastemiya aniqlanadi. ba’zan (suyak iligida fibroz va osteoskleroz oqibatida) suyak iligi aplasiyasi rivojlanishi bilan yakunlanadi, u leykopeniya, eritrositopeniya va trombositopeniya bilan namoyon bo’ladi. kasallik yakuni bo’lishi mumkin: o’ml, o’mml tipidagi blast krizi, o’tkir megakarioblastli leykoz. qon ishlab chiqarishni aplaziyasi. eritremiya (haqiqiy polisitemiya) miyeloid to'qimalarining klonal o'smasi bo’lib, eritoid qator hujayralarining haddan tashqari ko'payishi, granulo- va megakaryotsitopoez hujayralari bilan birgalikda ko'payishi bilan tavsiflanadi. os’ma transformatsiyasi bhеe и кhеgммe darajasida kasallik asosan keksa yoshdagi odamlarda uchraydi (50 yoshdan katta odamlarda). klinik simptomlari bosqichlariga, kechish davomiyligiga, …

5 / 67

qanday 2 tasi а1 sirkulyatsiyadagi eritrositlar massasini normaga nisbatan >25% ga ko’payishi yoki hb>185 g/l erkarkar va >165 g/l ayollar uchun а2 ikkilamchi eritrositozlar uchun sabablarni yo’qligi а3 splenomegaliya а4 klonal genetik anamoliyalar а5 eritroid koloniyalarning endogen shakllanishi in vitro в1 trombotsitoz >400х109/l в2 leykositoz >12х109/l в3 suyak iligida panmieloz granulo- va megakariositopoez hujayralarini proliferatsiyasi bilan в4 qon zardobida etitropoetinni past darajasi eritremiya (haqiqiy polisitemiya) klinik simptomatikasi eritrositoz rivojlanishi bilan bog’liq - gipertenziya, qon tomir asoratlari: teri va shilliq qoplamlarning sianozi, ba’zan tish milklaridan qon ketishi. ko’pchillik bemorlarda – venoz yoki arterial trombozlar, paresteziyalar, ko’rishni buzilishi, bosh og’rigi, eritromelalgiya – qo’l va oyoqlar panjalarida o’tkir og’riq hurujlari, isib ketishi, terini qizarishi va shishi bilan birga kelishi. siydik kislota almashinuvining buzilishi giperurikemiya va urikozuriya rivojlanishi bilan. spleno- va/yoki gepatomegaliy rivojlanadi. eritremiya (haqiqiy polisitemiya) suyak iligi polisitemik bosqichida: ko’p hujayrali normoblastik qon ishlab chiqarish tipi bilan. panmieloz rivojlanganda – ko’p hujayrali eritro-va …

Хотите читать дальше?

Скачайте все 67 страниц бесплатно через Telegram.

Скачать полный файл

О "mieloproliferativ kasalliklar. diagnostikasi va davolash tamoyillari."

миелопролиферативные заболевания mieloproliferativ kasalliklar. diagnostikasi va davolash tamoyillari. диагнос samarqand davlat tibbiyot instituti gematologiya kafedrasi ma’ruzachi: t.f.n., dotsent k.m. abdiyev samarqand 2020 reja mieloproliferativ kasalliklar) to’g’risida tushuncha, terminologiyasi surunkali mieloleykoz (sml) subleykemik mieloz eritremiya (haqiqiy politsetemiya) surunkali megakariositar leykoz surunkali mieloleykozni davolash dasturlari eritremiyani davolash dasturlari surunkali megakariositar leykozni davolash mieloproliferativ kasalliklar. ph+\bcr|abl+ mieloproliferativ kasalliklar – surunkali mieloleykoz (sml) jak2+ mieloproliferativ kasalliklar – mielofibroz (subleykemik mieloz, osteomieloskleroz) eritremiya (haqiqiy politsetemiya) surunkali megakariositar leykoz (idi...

Этот файл содержит 67 стр. в формате PPT (6,2 МБ). Чтобы скачать "mieloproliferativ kasalliklar. diagnostikasi va davolash tamoyillari.", нажмите кнопку Telegram слева.

Теги: mieloproliferativ kasalliklar. … PPT 67 стр. Бесплатная загрузка Telegram