qon ivish omillarining tug'ma kasalliklari

PPTX 15 стр. 2,5 МБ Бесплатная загрузка

Предварительный просмотр (5 стр.)

Прокрутите вниз 👇
1 / 15
powerpoint presentation qon ivish omillarining tug'ma kasalliklari ganjayeva rena 1. diagnostika va davolash 2. kasalliklarning patogenezi va patofiziologiyasi 3. suyak ko'migi omillarining tug'ma kasalliklari reja: fanconi anemiyasi kasallikning klinik ko'rinishlari orasida aplastik anemiya, tug'ma anomaliyalar (masalan, qo'l va oyoqlarning rivojlanishidagi nuqsonlar) va o'smalarning yuqori xavfi mavjud. fankoni anemiyasi tashxisini qo'yish uchun sitogenetik tahlil (masalan, kromosoma mo'rtligi sinovlari) va gen tekshiruvlari qo'llaniladi. davolash va prognoz davolash, ko'pincha, bemorning yoshiga, kasallikning og'irligiga va aniq genetik nuqson turiga bog'liq bo'lib, 50% hollarda suyak ko'migi transplantatsiyasi kerak bo'ladi. gematopoetik hujayralarni transplantatsiya qilish muvaffaqiyat darajasi 75% ga yaqin, ammo transplantatsiyadan keyingi asoratlar, masalan, graft-versus-host kasalligi xavfi mavjud. suyak ko'migi omillarining tug'ma kasalliklari kostmann sindromi, tug'ma neytrofiliya etishmovchiligi bilan tavsiflangan kam uchraydigan genetik kasallikdir, bu esa takroriy va og'ir bakteriya infektsiyalari xavfini oshiradi va g-csf darajasini pasayishi bilan bog'liq. suyak ko'migi displaziyasi, taxminan 100 dan ortiq turini o'z ichiga olgan genetik kasalliklar guruhi bo'lib, qon hujayralari …
2 / 15
hi bilan tavsiflanadi; taxminan 50% hollarda tug'ma anomaliyalar kuzatiladi. diamond-blackfan anemiyasi, rivojlanishning dastlabki yillarida, taxminan 5000 tug'ilgan chaqaloqdan 1 tasida uchraydigan, ribozom biogenezining buzilishi bilan bog'liq bo'lgan noyob qon kasalligidir. suyak ko'migi transplantatsiyasi transplantatsiyadan keyingi asoratlar, masalan, graft-versus-host kasalligi (gvhd), taxminan 30-50% hollarda uchraydi va immunosupressiv terapiya yordamida davolanadi. suyak ko'migi transplantatsiyasi muvaffaqiyat darajasi, donor va retsipient o'rtasidagi hla mosligi kabi omillarga bog'liq bo'lib, taxminan 70% ga yetadi. suyak ko'migi faoliyatining tug'ma buzilishlari shuningdek, tug'ma suyak ko'migi displaziyalari, jumladan, osteopetrozi kabi kasalliklar, suyaklarning haddan tashqari qalinlashishi va mo'rt bo'lishi bilan tavsiflanadi va taxminan 1:200 000 tug'ilish holatlarida kuzatiladi. suyak ko'migi stromal hujayralarining genetik nuqsonlari tufayli kelib chiqadigan tug'ma immunitet tanqisligi sindromlari ham mavjud bo'lib, bu holatlarda t-hujayralar sonining kamayishi va takrorlanuvchi infektsiyalar kuzatiladi, taxminan 1:50 000 chaqaloqlarda uchraydi. tug'ma koagulopatiyalar gemofiliya a va b kabi tug'ma koagulopatiyalar viii va ix koagulyatsiya omillarining etishmasligi bilan bog'liq bo'lib, og'ir qon ketishlarga olib …
3 / 15
larni o'z ichiga olishi mumkin, taxminan 90% bemorlarda uchraydi. diskeratoz kasallikning asosiy belgilari orasida teri o'zgarishlari (diskeratoz), tirnoq va sochlarning anomaliyalari, shuningdek, qon ketishiga moyillik va takroriy infektsiyalar kuzatiladi, bu esa suyak ko'migining qon hujayralari ishlab chiqarishdagi nuqsonini ko'rsatadi. diskeratoz, kam uchraydigan genetik kasallik bo'lib, suyak ko'migi faoliyatining buzilishiga, xususan, qon hujayralari hosil bo'lishining pasayishiga olib keladi va taxminan 100 000 kishidan 1 tasiga ta'sir qiladi. tug'ma aplazitik anemiya kasallikning ogʻir shakllari, tugʻilishdan keyingi birinchi yil ichida namoyon boʻlib, qon hujayralari sonining keskin kamayishi (leykopeniya, trombotsitopeniya) va ogʻir anemiya bilan xarakterlanadi. tugʻma aplastik anemiya, kam uchraydigan kasallik boʻlib, 1 million tugʻilgan chaqaloqdan taxminan 1 tasida uchraydi va suyak koʻmigʻi faoliyatining jiddiy buzilishi bilan tavsiflanadi. kostmann kasalligi kostmann kasalligi, tugʻma neytrofil suyagi miyeloproliferativ kasallik boʻlib, neytrofillarning soni 0.5 x 10⁹/l dan kam boʻladi va ogʻir bakteriya infektsiyalari bilan namoyon boʻladi. kasallikning genetik asosini elane geni mutatsiyalari tashkil etadi, bu esa neytrofillarning …
4 / 15
qon ivish omillarining tug'ma kasalliklari - Page 4
5 / 15
qon ivish omillarining tug'ma kasalliklari - Page 5

Хотите читать дальше?

Скачайте все 15 страниц бесплатно через Telegram.

Скачать полный файл

О "qon ivish omillarining tug'ma kasalliklari"

powerpoint presentation qon ivish omillarining tug'ma kasalliklari ganjayeva rena 1. diagnostika va davolash 2. kasalliklarning patogenezi va patofiziologiyasi 3. suyak ko'migi omillarining tug'ma kasalliklari reja: fanconi anemiyasi kasallikning klinik ko'rinishlari orasida aplastik anemiya, tug'ma anomaliyalar (masalan, qo'l va oyoqlarning rivojlanishidagi nuqsonlar) va o'smalarning yuqori xavfi mavjud. fankoni anemiyasi tashxisini qo'yish uchun sitogenetik tahlil (masalan, kromosoma mo'rtligi sinovlari) va gen tekshiruvlari qo'llaniladi. davolash va prognoz davolash, ko'pincha, bemorning yoshiga, kasallikning og'irligiga va aniq genetik nuqson turiga bog'liq bo'lib, 50% hollarda suyak ko'migi transplantatsiyasi kerak bo'ladi. gematopoetik hujayralarni transplantatsiya qilish muvaffaqiya...

Этот файл содержит 15 стр. в формате PPTX (2,5 МБ). Чтобы скачать "qon ivish omillarining tug'ma kasalliklari", нажмите кнопку Telegram слева.

Теги: qon ivish omillarining tug'ma k… PPTX 15 стр. Бесплатная загрузка Telegram