gipertrofik kardiyomiyopatiya

PPTX 14,8 МБ Бесплатная загрузка

Предварительный просмотр (5 стр.)

Прокрутите вниз 👇

1720688490.pptx corazã³n gipertrofik kardiyomiyopatiya (gkmp) - kardiomiotsit sarkomer oqsilida ma'lum yoki shubha qilingan genetik nuqson bilan, uning qalinligi (massasi) oshishi bilan miokardning tizimli va funktsional shikastlanishi, yo'qligida turli penetratsion va ekspressivlik bilan autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi. tizimli gipertenziya, surunkali kasalliklari, gipotiroidizm, aterosklerotik koronar skleroz, qopqoq nuqsonlari, tug'ma yurak nuqsonlari va miokardning ogâirligini ko'payishi bilan tushuntirishi mumkin bo'lgan boshqa holatlar sabab boâladi. gkmp mendel qonunlariga ko'ra autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi. probands va ularning eng yaqin qarindoshlarida kasallikning shakli 60% hollarda mos keladi. kasallik uchun mas'ul bo'lgan genlar 6-xromosomada (15 gen) va 14-xromosomaning uzun qo'lida joylashgan. gen o'zgarishlari yurak sarkomerlarining (b-miozin og'ir zanjiri, aktin, titin, miyozinni bog'laydigan protein c, tropomiyozin t va boshqalar) ingichka yoki qalin filamentlarining tartibga soluvchi, strukturaviy yoki funktsional xususiyatlariga javob beradigan 400 dan ortiq noto'g'ri mutatsiyalar bilan ifodalanadi. ). o'z-o'zidan mutatsiyalar soni gkmp ning klinik o'zgaruvchanligini aniqlaydi. gkmpning barcha genetik jihatdan aniqlangan holatlarining yarmidan …

gkmp ning chastotasi turli populyatsiyalarda taxminan bir xil, ammo gkmp ning atipik variantlari osiyoda ko'proq uchraydi. bolalar orasida gkmp chastotasidagi gender farqlari, ammo kattalarda kasallik erkaklarda ko'proq aniqlanadi. farqlar gormonal omillar, tashqi muhitning ta'siri, yanada yorqin alomatlar yoki erkaklarda chq chiqishi yo'llarining obstruktsiyasining ko'proq darajasi bilan izohlanadi. bularning barchasi gkmp tashxisiga olib keladigan tez-tez tadqiqotlarni keltirib chiqaradi. patofiziologiyasi gen nuqsoni miyofibrillar faoliyatining diskoordinatsiyasiga va keyinchalik fibroz va miokard gipertrofiyasiga olib keladi. hujayra strukturasining tartibsizligi allaqachon gipertrofiya belgilari bo'lmagan va qorincha taxikardiyalari va fibrilatsiyalari uchun aritmogen substrat bo'lgan joylarda sodir bo'ladi. shu bilan birga, intramural koronar arteriyalarning intimasi qalinlashadi, qalinlashgan miokardga kislorod tashish buziladi, ishemiya, hujayralar o'limi, skleroz paydo bo'ladi. qorinchalarning devorlari qalinlashadi, lekin ichki hajmi o'zgarishsiz qoladi yoki hatto kamayadi. sistolik funktsiya uzoq vaqt davomida o'zgarmaydi, miokardning qattiqligi keskin ko'tariladi, so'nggi diastolik bosim oshadi va qonning qaytishi qiyinlashadi. gipertrofiyalangan miokard chq chiqish yo'llarini toraytirishi mumkin. obstruktsiya darajasi qorinchalararo toâsiqning qalinligiga, …

ard gipertrofiyasi, ammo qorincha obstruktsiyasisiz) b) obstruktiv gkmp = subaortik stenoz - yurak qorinchalaridan qonning sistolaga chiqishi stenoziga olib keladigan interventrikulyar septumning ustun gipertrofiyasi tufayli. qopqoq aorta stenozidan farqli o'laroq, gkmpdagi obstruktsiya dinamik bo'lib, quyidagi asosiy mexanizmlardan kelib chiqishi mumkin: chap qorincha qisqarishining kuchayishi, uning sistolik hajmining pasayishiga va chiqish yo'llari orqali qonning chiqishi tezligining oshishiga olib keladi. qorincha hajmining kamayishi, bu esa chiqish yo'llarining hajmini yanada pasayishiga olib keladi aortadagi qon oqimiga qarshilikning pasayishi, subaortik hudud orqali qon oqimining oshishi va qorincha sistolik hajmining pasayishi klinikasi hech qanday shikoyat bo'lmasligi mumkin va bu holatlarda gkmp tashxisi exokardiyografik tekshiruvlar oâtkaziladi. tekshiruvlar natijalariga ko'ra (84 bemor) ko'proq tez-tez hushidan ketish, nafas qisilishi, yurakda uzilishlar hissi va boshqalar bor. qon bosimining kundalik monitoringi natijalariga ko'ra, bradikardiyaga moyillik,chq funkasiyasi kamayishi tufayli qayd etiladi. xansirash- eng erta alomatlardan biri bo'lib, bemorlarning 90% da uchraydi. nafas qisilishi qalinlashgan miokardning yuqori qattiqligi, diastolik oxirgi bosimning oshishi …

issiqlik paytida ortiqcha terlash), tez tik turish yoki defekatsiya paytida valsalva reaktsiyasi bilan kuchayadi. bosh aylanishi miya perfuziyasining pasayishi bilan ritm buzilishi bilan bo'lishi mumkin. qisqa muddatli aritmiya epizodlari presenkop va bosh aylanishi bilan namoyon bo'ladi, doimiy aritmiya esa hushidan ketish va to'satdan o'limga olib keladi. ortopnea va paroksizmal tungi nafas qisilishi o'pka venoz tiqilishi bilan ogâir gkmpda yurak yetishmovchiligi belgilaridir. bolalardagi yurak yetishmovchiligi faqat 10% hollarda (kattalarnikiga qaraganda kamroq) va asosan 1 yoshgacha bo'ladi. bu miokardning eng aniq qalinlashuvi bo'lgan bemorlarga xosdir.yurak yetishmovchiligi ikkita zararli omilning natijasidir: yuqori miokard qattiqligi va subendokardial ishemiya. venoz bo'yin pulsi - flebogrammada aniq "a" to'lqini: o'ng qorincha bo'shlig'ining pasayishi bilan o'pka qon aylanishida bosimning oshishi va interventrikulyar toâsiqning qalinlashishi bilan chap qorincha end-diastolik bosimning keskin oshishi. karoditik puls yuqori, tez va qisqa, bu toraygan chq chiqish yo'li orqali yuqori qon oqimi bilan izohlanadi. ba'zi hollarda uyqu pulsi uyqu arteriyasining ketma-ket qo'sh pulsatsiyasi sifatida …

mushaklari gipertrofiyasining ikkilamchi sabablari bilan differentsial tashxis qo'yish kerak: "sportchi yuragi" uzoq muddatli sport miokard gipertrofiyasiga olib kelishi mumkin, ammo tegishli anamnez bilan chq bo'shlig'ining kengayishi bilan konsentrik miokard gipertrofiyasi aniqlanadi, bu gkmp uchun xos emas; aorta stenozi, aorta, subvalvular, aortaning koarktatsiyasi; cheklovchi kardiyomiyopatiya; boshqa kasalliklari (glikogenoz, mukopolisakkaridoz, amiloidoz va boshqalar); arterial gipertenziya (shu jumladan neonatal); kontinental gipotiroidizm, diabetga chalingan onadan yangi tug'ilgan chaqaloq; nerv-mushak kasalliklari; qorincha fibrilatsiyasi. tekshiruv usullari auskultativ ton i o'zgarmaydi, ii - odatda bo'linadi, juda yuqori gradient bilan - paradoksal. ko'pincha gallop ritmi yoki iii ton eshitiladi, ammo gkmpda bu aorta qopqog'i stenozidagi kabi prognostik ahamiyatga ega emas. ko'pincha iv ohang majburiy atriyal sistola tufayli aniqlanadi, bu chqga qon oqimiga qarshilikni yengib chiqadi.. shovqinning intensivligi chq chiqish yo'lidagi subaortik gradient bilan belgilanadi. bosim gradienti darajasi obstruktsiyaga, kiradigan qon hajmiga qarab o'zgarganligi sababli, shovqinning intensivligi doimiy emas. shovqin ortib borayotgan yuklama bilan kamayadi: valsalva manevrasi, myuller manevri …

Хотите читать дальше?

Скачайте полный файл бесплатно через Telegram.

Скачать полный файл

О "gipertrofik kardiyomiyopatiya"

1720688490.pptx corazã³n gipertrofik kardiyomiyopatiya (gkmp) - kardiomiotsit sarkomer oqsilida ma'lum yoki shubha qilingan genetik nuqson bilan, uning qalinligi (massasi) oshishi bilan miokardning tizimli va funktsional shikastlanishi, yo'qligida turli penetratsion va ekspressivlik bilan autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi. tizimli gipertenziya, surunkali kasalliklari, gipotiroidizm, aterosklerotik koronar skleroz, qopqoq nuqsonlari, tug'ma yurak nuqsonlari va miokardning ogâirligini ko'payishi bilan tushuntirishi mumkin bo'lgan boshqa holatlar sabab boâladi. gkmp mendel qonunlariga ko'ra autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi. probands va ularning eng yaqin qarindoshlarida kasallikning shakli 60% hollarda mos keladi. kasallik uchun mas'ul bo'lgan genlar 6-xromosomada...

Формат PPTX, 14,8 МБ. Чтобы скачать "gipertrofik kardiyomiyopatiya", нажмите кнопку Telegram слева.

Теги: gipertrofik kardiyomiyopatiya PPTX Бесплатная загрузка Telegram

gipertrofik kardiyomiyopatiya

Предварительный просмотр (5 стр.)

Хотите читать дальше?

О "gipertrofik kardiyomiyopatiya"

Похожие файлы