системная склеродермия (ссд)

DOCX 13 стр. 41,0 КБ Бесплатная загрузка

Предварительный просмотр (5 стр.)

Прокрутите вниз 👇
1 / 13
системная склеродермия (ссд). системная склеродермия – это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов (особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек). характерные симптомы включают синдром рейно, полиартралгию, дисфагию, изжогу, отечность и в итоге выраженное уплотнение кожи и контрактуру пальцев. клиническая классификация системной склеродермии (гусева н.г., 1994) характер течения стадия развития степень активности клинико-морфологическаяхарактеристика поражений кожи и перифери-ческих сосудов локомо-торного аппарата сердца легких пищеварительного тракта почек нервной системы острое подострое хроничес-кое i (начальная) ii (генера-лизован-ная) iii (терми-нальная) i (мини-мальная) ii (умерен-ная) iii (высокая) плотный отёк, индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиоэктазии, синдром рейно, очаговое поражение артралгии, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), псевдоартрит, полимиозит, кальциноз, остеолиз миокардоз, кардиосклероз, порок сердца (чаще недостаточность митрального клапана) интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит) эзофагит, дуоденит, колит, спруподобный синдром истинная склеродермическая почка, хроничес-кий диффузный нефрит, очаговый нефрит полиневрит, нейропсихические расстройства, вегетативные сдвиги …
2 / 13
огрессированием как поражений кожи, так и особенно внутренних органов: лёгких (интерстициальные пневмонии с исходом в пневмосклероз), сердца (с формированием кардиосклероза), почек (по типу “истинной склеродермической почки”). 2) как правило, увеличение соэ, повышение содержания оксипролина в плазме и моче, фибриногена и a2 -глобулинов, а также иммунологические сдвиги (гипергаммаглобулинемия, наличие ревматоидного и антиядерного факторов, волчаночных клеток). 3) летальный исход наступает уже в первый год заболевания, чаще от прогрессирующей почечной недостаточности. 2. подострое течение. 1) при подостром течении заболевание развивается более постепенно. 2) наблюдаются поражения кожи с её плотным отёком и последующей индурацией, рецидивирующий полиартрит, миозит с миастеническим синдромом. 3) поражения внутренних органов. интерстициальные пневмонии с постепенным развитием пневмофиброза, серозиты, эзофагит, хроническая нефропатия. нередки перекрестные синдромы. преобладает также высокая воспалительная и иммунологическая активность. 4) вазомоторные трофические нарушения. 3. хроническое течение. 1) для наиболее известного хронического течения характерныпрогрессирующие вазомоторные нарушения по типу синдрома рейно и обусловленные им выраженные трофические расстройства, которые нередко являются единственным …
3 / 13
ажение кожи, полисерозиты. 3) температура – 37,5-38° с и выше. 4) лабораторные данные. – соэ – 35 мм/час и выше. – фибриноген – 0,6 и выше. – общий белок – 9 г% и выше. – a2-глобулин свыше 30. – срп – ++++ . 1. 2. умеренная (ii степень ). 1) температура – 37,5 – 38° с. 2) экссудативный полиартрит. интерстициальная пневмония 3) отек кожи. 4) склеротические изменения внутренних органов. 5) лабораторные данные. – соэ – 35 мм-час. – фибриноген – 0,5 – 0,6. – увеличение общего белка до 9 г%. – срп – ++ , +++. 3. минимальная (i степень ). 1) i степень активности в основном свойственна хроническому течению. 2) температура – до 37° с. 3) атрофия кожи. 4) фиброзно-индуративные изменения в суставах, псевдоартроз, артралгии. 5) лабораторные данные. – соэ – 15мм/час и менее – фибриноген – до 0,5 – общий белок – до 8 г% – срп – …
4 / 13
кожи дистальных отделов конечностей и лица и, позднее, внутренних органов, включая особые варианты – crest – синдром [кальциноз, феномен рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия], легочная гипертензия и первичный билиарный цирроз склеродермия без склеродермы: нет типичного поражения кожи, поражение внутренних органов и сосудов с серологическими нарушениями характерно для ссд перекрестный синдром: сочетание ссд с признаками других системных заболеваний соединительной ткани диагностические критерии ссд (н.г. гусева, 1975 г., с доп. 1993 г.) основные признаки: · склеродермическое поражение кожи синдром рейно, · дигитальные язвочки, рубчики · суставно-мышечный синдром с контрактурами · остеолиз · кальциноз · базальный пневмофиброз · крупноочаговый кардиосклероз · склеродермическое поражение пищеварительного тракта · острая склеродермическая нефропатия · наличие анти-sсl-70 и антицентромерных антител - капилляроскопические признаки (аваскулярные поля, деформация капилляров) дополнительные признаки: · гиперпигментация кожи · телеангиэктазии · трофические нарушения · полиартралгии · полимиалгии, полимиозит · полисерозит (чаще адгезивный) · хроническая нефропатия · полиневрит, тригеменит · потеря массы тела (>10 кг) …
5 / 13
в · двусторонний базальный фиброз легких для установления диагноза ссд требуется наличие главного и двух малых критериев. использование данных критериев для распознания ранних стадий заболевания невозможно. существенную помощь в диагностике оказывает морфологическое исследование биоптатов кожи, выявляющее фиброзную трансформацию тканей, патологию сосудов. лабораторные исследования: - общий анализ крови: гипохромная анемия, умеренное повышение соэ (приблизительно у половины больных), снижение гематокрита; повышение соэ не коррелирует с клинической активностью ссд и может быть связано с латентной инфекцией (обычно бронхолёгочной). - общий анализ мочи: гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. степень выраженности мочевого синдрома варьирует в зависимости от клинической формы поражения почек. - биохимический анализ крови: характерные изменения отсутствуют. - иммунологические исследования. анф выявляется у 95% больных ссд, обычно в умеренном титре. важное значение имеет определение так называемыхсклеродермаспецифическихаутоантител. - atscl-70, или at к топоизомера-зе-1, чаще выявляются при диффузной, чем при лимитированной форме ссд. присутствие at в сочетании с носительством - - - hla-dr3/drw52 в 17 раз …

Хотите читать дальше?

Скачайте все 13 страниц бесплатно через Telegram.

Скачать полный файл

О "системная склеродермия (ссд)"

системная склеродермия (ссд). системная склеродермия – это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов (особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек). характерные симптомы включают синдром рейно, полиартралгию, дисфагию, изжогу, отечность и в итоге выраженное уплотнение кожи и контрактуру пальцев. клиническая классификация системной склеродермии (гусева н.г., 1994) характер течения стадия развития степень активности клинико-морфологическаяхарактеристика поражений кожи и перифери-ческих сосудов локомо-торного аппарата сердца легких пищеварительного тракта почек нервной системы острое подострое хроничес-кое i (начальна...

Этот файл содержит 13 стр. в формате DOCX (41,0 КБ). Чтобы скачать "системная склеродермия (ссд)", нажмите кнопку Telegram слева.

Теги: системная склеродермия (ссд) DOCX 13 стр. Бесплатная загрузка Telegram